Otoskleroz Nedir

Otoskleroz labirentin kapsülün, fokuslar halinde daha yumuşak, daha vasküler yeni kemik oluşumuyla karakterize bir hastalığıdır. En sık görünen bulgusu oval pencere etrafındaki otosklerotik değişikliklerden dolayı stapes fiksasyonuna bağlı iletim tipi işitme kaybıdır. Bazen mixt tip, bazende sensorinöral tip işitme kaybıyla karşımıza çıkabilir. Stapes fiksasyonuna ek olarak kemik destrüksiyonu proteolitik enzimler salınımma buda iç kulak nasarına sebep olabilir. Oluşan bu otosklerotik değişiklikler klinik bulgulara yol açıyorsa klinik otoskleroz, yol açmıyorsa histolojik otosklerozdan söz edilir. Histolojik bulguları olan hastaların ancak %12′sinde klinik bulgu vardır. Histolojik otosklerozda cinsiyetler arasında fark bulunmazken klinik otoskleroz kadınlarda daha fazla görülür. Bu bulgu hamileliğin otosklerotik fokus oluşumunu artırmasına bağlı olabilir.

Etyoloji

Otoskleroz etyolojisi kesin değildir. Herediter endokrin, biokimyasal, metabolik ve vasküler faktörler suçlanmıştır, infeksiyon ve travmada sebepler arasında düşünülmüştür. Hastaların %50-60′ında aile anamnezi vardır. HLA tiplerinden AııBı4 ve BW₃₅ ile yakın ilişki bulunmuştur. Geçiş şekli tam anlamıyla belirlenmemesine rağmen otozomal dominant geçişin rol oynadığı düşünülmektedir. Beyazlarda, zencilerden 10 kat daha fazla görülmektedir. Sarı ırkta prevalans düşüktür. Hindistan’da prevalansı çok yüksek bulunmuştur. Otosklerozu aktive eden faktörler arasında cinsiyet ve yaş en çok ilişkili bulunanlardır.Kadınlar arasında insidans erkeklerin 2 katıdır (%65-%35). Kadınlar arasında yüksek prevalans endokrinolojik faktörlerin suçlanmasına neden olmuştur. Gebeliğin otosklerozu aktive ettiği düşünülmüştür. Hastalığın aktivite peryodları fertilite peryodlarıyla ilişki gösterir. Klinik otoskleroz 20-30 yaşları arasında sıktır. Bazen 6 ve 7 yaşlarında bulgu vermeye başlar. Fakat olguların çoğu 15-35 yaşlarında manifest hale geçer. 50 yaşından sonra nadir görülür.

Patogenez

Otosklerozun patogenezi tam olarak aydınlatılmamıştır. Travmatik, vasküler, gelişimsel, immünolojik ve viral sebepler suçlanmıştır. Mayer tarafından öne sürülen teoride mekanik stresin bazı alanlarda bozulmaya yol açtığı ve bunun tamirininde anormal kemik dokusuyla yapıldığı şeklindedir. Mayer otosklerotik fokusun azalmış kan akımına bağlı etkilenen kemik bölgelerinde mevcut olduğuna inanmıştır. Wolff ve Belucci perivasküler doku asiditesinin kemikte yıkıma yol açtığı ve bunun anormal bir tamirinin ger çekleştiğine öne sürerler. Gussen yaşla beraber oluşan vasküler kanal tıkanıklıkları gibi bazı olaylarla oluşan değişikliklerin stapedovestibuler eklemde problem yarattığını söylemiştir. Bu olayın dejeneratif artrite yol açtığını artiküler kartilajda ve oval pencere kenarında erozyon yarattığını gözlemlemiştir. Anson ve Bast labirentin kapsülde otosklerozdaki kemik oluşumuna benzer kemik dokusu üretilebilen kıkırdak adacıklarına rastlamıştır. Yoo ve arkadaşları otosklerotik spesmenlerde Tip II kollogen miktarını yüksek seviyelerde bulmuşlardır. Otosklerozun tip II kollogene bağlı otoimmun bir olay sonucu olduğunu öne sürmüşlerdir. Pages’t hastalığının etyolojisinde viral faktör olabileceği öne sürüldükten sonra pek çok otör otosklerozdada viral etyolojiyi düşünmüştür. Arnold ve Friedman aktif otosklerotik fokus etrafında kızamık ve kızamıkçık virüsü bulmuşlardır. McKenna ve arkadaşları aktif otosklerozlu 11 temporal kemiğin 8′inde PCR yöntemiyle kızamık DNA ve RNA’sını izole etmişlerdir.

Patoloji

Temporal kemikteki Otosklerozun histolojik görünümü vücudun diğer bir yerindeki yeni kemik oluşumuna benzer. Genetik yatkınlığı ve endokondral tabakayı tutması farklı yönleridir.

Otosklerotik fokus 2 faz gösterir. Erken görülen spongiotik faz ve sonra görülen sklerotik faz, erken fazda hipervaskülarize gevşek spongiöz doku normal kemiğin yerini alır. Başlangıçta fokus etrafındaki perivasküler alan geriler. Damarların etrafındaki kemik rezorbe olur ve yerini vasküler kanallar, osteoklast dev hücreleri içeren konnektif doku alır. Perivasküler konnektif doku içinde retiküler hücreler ve fibroblastlar osteoblastlara dönüşür Bunlar bozuk kollojenden oluşan immatür kemik oluştururlar. Bu yeni kemik formasyonu H.E. boyalarıyla mavi boyanır ve bu yüzden Manasse’nin mavi örtüsü diye adlandırılır.

Geç yani sklerotik fazda yeni kemik resorbe edilir ve yerini kollojen fibriller ve düşük yoğunluklu maddenin oluşturduğu yeni kemik oluşumu doldurur. Bu yeni kemik doku kırmızı boyanır.

Tek bir fokusta spongiöz ve skleroze alanlar mozaik bir şekilde bulunabilir. Fokuslar kemik oluşumuna karşın rezorbsiyon bölgelerinin yayılımına bakarak aktif veya inaktif olarak ayrılırlar.

 

Anamnez

Majör semptom işitme kaybıdır. Bu kayıp genellikle progressiftir. Kırk yaşına kadar genellikle progresyon devam eder. Bu progresyon stapes fiksasyonu komplet hale gelene kadar yani hava kemik gapı 50-60 dB olana kadar ilerler. Willis parakuzisi diğer bir semptomdur. Bu hastaların gürültülü ortamlarda yanındakileri daha iyi duymasını ifade eder. Bunun nedeni yanındakilerin daha yüksek sesle konuşmalarıdır. Tinnitus çok önemli semptomlardan biridir. Unilateral, bilateral, devamlı veya fluktuan olabilir. Hastalığın erken dönemlerinde daha sıktır. Hastalık matür hale gelince azalabilir. Vestibuler semptomlar nadir değildir. Fakat vertigo, unsteadiness ve ciddi labirentin semptomlar nadirdir ve bu tip bulgularda orjin dikkatli bir şekilde araştırılmalıdır. Bir diğer semptom otofonidir. Otofoni kişisinin kendi sesini daha yüksek duyması veya alçak sesle konuşmasıdır.

Fizik Muayene

Dikkatli bir otoskopik muayene esastır. En iyi bir operasyon mikroskobuyla yapılır. Bir orta kulak effüzyonu otosklerozu taklit eder ve tanı otoskopik muayene ile konur.Timponoskleroz mevcudiyeti nonotosklerotik kemik zincir lineer fiksasyonuna işaret eder. Özellikle malleus boynu önündeki timpanosklerotik plak malleus fiksasyonuna işaret eder. Böyle bir durumda pnömatik otoskop malleus fiksasyonunu tanıda yardımcı olur. Kronik adhesiv otit, timpanik membran perforasyonu ve kolesteatom otosklerozla aynı semptomları verir ve dikkatli otoskopik muayene ile ayrılırlar.

Kulak muayenesi genellikle normaldir. Bazen pronomontoryum üzerinde ve oval pencere çevresinde hiperemi gözükür. Buna Schwartze belirtisi denir. Bu immatür otospongiotik odakların zengin vasküler yapıya sahip olmalarından dolayıdır.

Diapozon testleri FM’nin önemli bir parçasıdır. 256, 512, 1024 H2′de yapılan diapozon testleri işitme kaybının kondüktif komponentinin olup olmadığını belirler.

En yararlı diapozon testi Rinne testidir. Kemik iletimi hava iletiminden iyiyse Rinne (-)’dir. 512 Hz’de Rinnenın (-) olması kemik-hava yolu farkının 20 dB veya daha fazla olduğunu gösterir. 1024 Hz’de Rinne (-) ligi kemik hava yolu farkının 25 dB veya daha fazla olduğunu gösterir.

Weber testi kondüktif komponentin fazla olduğu tarafı göstermede faydalıdır.

 

 

Odiometrik Bulgular

Başlangıçta tedrici ilerleyici düşük frekansları içeren iletim tipi işitme kaybı gözükür. Hasta genellikle 25 dB’lik işitme kaybı olmadan farkına varmayabilir. Kayıp genellikle 1000 Hz’in altına sınırlıdır. Odiogram yükselen bir trase izler.

Footplate’in tamamen fiksasyonuyla düşük frekanslarda duraklama yüksek frekans kayıplarında progresyon olur. Hava ve kemik yolu farkında artış olur. Odiogram yükselen tipten düz trase çizen tipe dönüşür. Koklear tutulum olmadığında, maximum air-bone gap in sağlandığı 60-65 dB’e varan stapesin komplet fiksasyonuyla oluşan pür kondüktif işitme kaybı oluşur.

Daha ileri aşamada hava iletimi koklear otoskleroz oluşmasıyla bozulmaya devam eder. İşitme kaybı mixt tip bir işitme kaybıyla karakterizedir.

Stapes fiksasyonunun odiometrik bulgusu Carhart çentiğidir. Bu 500 Hz’de 5 dB, 1000 Hz’de 10 dB, 2000 Hz’de 15 dB, 4000 Hz’de 5 dB kemik iletim eşiğindeki yükselmeyle karakterizedir. Carhart çentiğinin oluşumu şu şekilde açıklanmaktadır. Stapesin fiksasyonu insanlarda yaklaşık 2000 Hz’de olan normal ossiküler rezonansı bozar. Ek olarak perilenf ımmobilitesi oluşur, buda normal basınç tarzındaki kemik iletimini bozar.

Vokal diskrimınasyon otosklerozda diğer koklear sağırlıklara göre oldukça yüksek bulunur. Koklear tutulum varsa diskriminasyon %80′in altındadır. Rekrutman sık olarak bulunur. Bekesy odyometresinde l.tipe rastlanır Tip II’ye ancak orta frekanslarda rastlanmaktadır. SİSİ (+)’dir.

Timpanometrik Bulgular

Timpanometrik stapes fiksasyonunu saptamada faydalı bir yol değildir. Timpanogram piki normal basınç seviyesinde görülür. Ancak pikin yüksekliği biraz düşmüş olabilir.

 

Akustik Refleksler

Stapes refleksi, sağ yada sol kulağa sinyal verilmesi sonucunda prob takılı olan kulakta stapes kasının stapesi hareket ettirmesi ve dolayısıyla akustik immitansın artması ile ölçülür. Stapes refleksine 1000-2000 frekanslarında ve işitme eşiğinin en az 70 dB yukarısından başlayarak bakmak gerekir.Otosklerozda prob hasta kulakta iken sinyal hangi kulaktan gelirse gelsin stapes hareket edemeyeceğinden refleks ipsi ve kontraleteral alınmaz. Prob karşı tarafa takıldığında ipsilateral refleks alınır. Kontralateral ise, hasta kulağın duyması azaldığından dolayı ya alınmaz yada çok yüksek seviyelerde alınır. Bir diğer özellikte on-off reaksiyonudur. Stapes fiksasyonunun erken aşamalarında mobilite azaldığından on-off effect (difazik cevap) görülmesi otoskleroz için karakteristiktir.

.

Ayırıcı Tanı

Paget’s hastalığı: Kafa kemiğini ve uzun kemikleri tutar. Petröz piramid, eksternal kanal, orta kulak ve otik kapsül tutulabilir. Temporal kemik tutulumu olan hastaların %50′sinde işitme bozulur. Dörtte birinde de vestibuler problemler olur. İşitme kaybı genellikle mikst kayıptır. Fakat incusun fiksasyon ve rezorpsiyonu olabilir. Fiksasyon oldukça nadirdir. Stopedektomi ve ossiküloplasti pek tatmin edici değildir.

Osteogenesis imperfecta.Tip 1 kollogen bozukluğudur. Dört majör tipi mevcuttur. Multipl faktörler (zor iyileşen), mavi sklera ve iletim tipi işitme kaybı (%25-60), stapeste atrofi, dehissans ve footplate’in kruralardan ayrılması vardır. Stapedektomi yapılır.

Timpanoskleroz: Bir veya tüm kemikçikleri fikse edebilir. Bu da kondüktif işitme kaybı yapar. Zarda skleroze alanlar görülebilir.

CT de zarda kalınlaşma ve attik ve oval pencerede yumuşak doku kitleleri görülebilir. Yüzde elli stapesi tutar. Tedavi amplifikasyon, stapedoktomi ve sklerotik fokusun mobilizasyonunu içerir. Fazta plak çıkarılması iç kulak hasarına sebep olur ve rekürrenside önlemez.

Dejeneratif Artrit: Annuler ligamentte fiksasyon. malleal ve incudostapedial eklemde de ankiloz olabilir.

Lateral ossiküler fiksasyon: Malleus başının teğmene fiksasyonudur. İncusta fikse olabilir veya olmayabilir. Kronik otit veya timpanoskleroz sonucu olabilir. Malleusun boynu kesilir. Başı çıkarılabilir veya turlanır. incus çıkarılır ve stapes ile malleus arasına konur. Replasman protezide kullanılabilir.

İncus-Annulus füzyonu: Uzun süren orta kulak fibrozisinde incusun kemik annuiusa yapışmasıdır. Bulgular fikse malleus sendromuna benzer.

İncus ve malleus fiksasyonu: Normal timpanik membran ve progressif iletim tipi kaybı olan vakaların %1′ini oluşturur. Preoperatif teşhiste pnömatik otoskopla malleus hareketleri kontrol edilerek şüphelenilir.

Ossiküler devamsızlık: İncusun lentiküler proçesinin erozyonu veya travma sonrası olabilir. İşitme kaybı 50-60 dB olabilir ve tam ayrılma varsa stapes refleksleri alınmayabilir. Otosklerozun aksine hava ve kemik yollarındaki kayıp odyometride düz bir trase halindedir. Carhart çentiği yoktur. Timpanogramda artmış kompliansı gösteren derin bir çentik görülür.

Kongenital footpalet fiksasyonu: Nonprogressif konduktif işitme kaybı yapar ve doğumdan beri vardır. Unilateral veya bilateral olabilir. Tedavisinde otosklerozla aynı cerrahi yöntem kullanılır. Ancak başka anomaliler olması ve aşırı perilenf kaçağı olması ihtimali yüksektir.

Radyoloji

CT oval pencere ve footplate’deki patolojik yayılımı saptamada, otoskleroz şüphesiz olan şahıslarda klinik tanıyı sağlamada, bilateral otosklerozlu şahıslarda opere edilecek kulağı seçmede, mixt tip işitme kaybı olanlarda kapsüler tutulumu saptamada, post operatif işitmesi iyi olup sonradan işitmesi kaybolanlarda, metabolik protezi olanlarda protezin durumunu saptamada faydalıdır.

MR sınırlı kullanma sahiptir. Bilateral total işitme kaybı olan ve koklear implant düşünülen hastalarda koklear lümeni değerlendirmek için kullanılır.

Tedavi

Otoskleroz tedavisinde başlıca 3 yöntem mevcuttur.

1 .Amplifikasyon

2.Medikal tedavi

3.Cerrahi tedavi

1.Amplifikasyon: Otosklerozlu hastalarda speech diskriminasyon iyi olduğu için hafif veya orta derecedeki işitme kaybı olan hastalar düşük kazançlı işitme aletlerinden yararlanabilirler. Amplifikasyon özellikle cerrahi uygulanamayan, ya da cerrahiyi kabul etmeyen hastalarda uygulanır.

2.Medikal tedavi: 0tosklerozun medikal tedavisinde kullanılan ajan sodyum floriddir. Ancak bunun otosklerozdaki etkisi tartışmalıdır. Sodyum floridin kullanım endikasyonları olarak vestibuler semptomların varlığı progressif mikst işitme kaybı, preoperatif stabilizasyon ve koklear otoskleroz sayılabilir. Sodyum florid hastalığın gerilemesinden çok progresyonun durdurulmasında etkilidir.

Sodyum floridin otospongiotik kemikte bulunan ve kemiği inaktif otosklerotik kemiğe dönüştüren rezorbe edici enzimleri inhibe ettiği düşünülmekte. Sodyum florid kullanımıyla aktif endosteal otospongiotik fokustan labirentin sıvılar içine zararlı enzimlerin salınımının önlendiği öne sürülmüştür. Yinede tartışmalı bir konudur. Florid tedavisinin yararlı olmadığını söyleyen otörlerde vardır.

3.Cerrahi tedavi: 0tosk!eroz tedavisi için en sık başvurulan yöntemdir. Günümüzde stapedektomi ve stapedotomi ameliyatları uygulanmaktadır.

Operasyon stapes tam anlamıyla fikse olduğunda endikedir. Bu da hava kemik gapının 35-40 dB oluşuyla ve Rinne’nin 512-1024 frekanslarında negatif oluşuyla belli olur. Stapes fiksasyonunun erken dönemlerinde Rinne sadece 250 Hz’de (-) olur, 512 ve 1024′de (+) olur. aır bone gap’ta 20-25 db’olur. Bu durumda cerrahi stepes tam fikse olana kadar ertelenmelidir. Çünkü operasyonda kazanılacak işitme miktarı azalır ve koklear reaksiyon sonucu daha fazla kayıp riski vardı. Başarılı bir stepedektomi yada stapedotomi. sonrasında sadece konduktif komponentle bir düzelme sağlanmakla kalmaz aynı zamanda Carhart çentiğininde düzelmesini sağlar. Speech diskriminasyonunun düşüklüğü cerrahi için kontrendikedir. Bazı otörlere göre de vertigo anemnezıde cerrahiye kontrendikasyon teşkil eder. Çünkü bunlar endolenfatik hidropsu düşündürür ve bu da operasyonun koklear kayıp komplikasyonunu artırır. Eğer otosklerozlu kulak daha iyi işiten kulaksa operasyon kontrendikedir. Bilateral otosklerozda her zaman daha kötü olan kulak opere edilir. İkinci kulakta bir yıl beklendikten sonra eğer ilk kulakta işitme iyiyse ve stabilse ameliyat yapılır.

Stepedektomide timpanomeatal flep kaldırılır. İncudostapedial eklem ayrılır ve stapesin tendonu kesilir. Stapes tabanı oval pencere üzerinden ayrılır. Oval pencere üzerine konnektif doku, ven, fasia, perikondrium konur ve stapes protezi inkusla ve konnektif doku arasına yerleştirilir.

Stapedotomide ise foot plate çıkarılmadan ortasına bir delik açılır ve protez delik üzerine yerleştirilir. Bu delik üzerine yine konnektif doku konabilir. Bu yöntemin daha az koklear kayıp yapma riski vardır, stapedotomiden sonra protez göçü olasılığı daha azdır. Yine stapedotomiden sonra oval pencere membran laterale değin yer değiştirmesi olasılığı daha azdır.

 

 

İNTRAOPERATİF PROBLEM VE KOMPLİKASYONLAR

Timpanomeatal flebin yırtılması: Çoğu yırtık, kulak memesinden alınan yağ dokusu, temporal fasia ve tragal perikondriumla tatminkar şekilde tamir edilebilir.

İncus’un dislokasyonu: İncusun sublüksasyonu incudomalleolar mafsalın yırtılmasından ibarettir. Fakat yeterli derecede sağlam kalan kapsül incusu onun normal anatomik durumunda tutar. İncus uzun kolunun ileri derecede mobil olmasına rağmen ameliyat, tamamlanabilir ve fonksiyonel sonuç tatminkar olabilir. İncus’un lüksasyonu incudo-mellea mafsalın tam kesilmesine bağlıdır ve incusun kaldırılmasını, malleus-oval pencere arasına protez kullanılmasını gerektirir.

İncus uzun çıkıntısının kırığı: Eğer kırık uzun çıkıntının ucuna yakın yerde olduysa tel protez kalan parça üzerine konulabilir. Eğer kalan parça çok kısa ise, melleus ve oval pencere arasına protez kullanılmalıdır.

Kanama: Dış kulak yolunda bütün kanamalar orta kulağın açılışından önce kontrol altına alınmalıdır. Bazen, tabanın kaldırılması sonunda kanayabilen otosklerotik kemikte geniş vasküler kanallar vardır. Bu yüzden vestibül içine kanamadan kaçınılamayabilir. Birçok kulak cerrahı kan pıhtısını vestibülde bırakmayı dokunmadan stapedektomiyi tamamlayı tercih ederler.

Baş dönmesi: Stapedektomi ameliyatı esnasında meydana gelen baş dönmesi vestibüler organın mekanik olarak uyarılmasına veya soğuk kalorik uyarılmasına bağlıdır. Lokal anestezi kullanılışının avantajlarından biri ameliyat esnasında semptomun gözlenmesine imkan vermesidir.

Perilenf aspirasyonu ve havanın onun yerini alması vestibüler labirentin kollapsı ve yer değiştirmesi ile sonuçlanır ve vertigo ile birliktedir. Vestibül içindeki manevralar vertigoya neden olabilir. Vestibül içinde alet kullanılmamalıdır. Verigo yaratan herhangi bir hareketten kaçınılmalıdır. Herhangi bir taban parçası veya vestibül içine düşen kırık bir alet parçası bırakılmalıdır. Kaldırma teşebbüslerini yüksek sıklıkta sensorinöral işitme kaybı takip eder.

Çok uzun protezin girişi vertigoya neden olabilir. Uygun uzunluk ölçü ile tayin edilmelidir. Incusa konan protezi sıkıştırmadan önce protezin hareketiyle vertigoya neden olup olmadığı tayin edilmelidir.

Anestetik maddenin yuvarlak pencere girintisinde birikmesi onun iç kulakta rezorpsiyonunu neticede vertigo ve nistagmusu başlatır. Enjeksiyon yapılma esnasında anestetik maddenin orta kulağa girişinden sakınmak için dikkatle kullanılmalıdır.

Tabanın Çöküşü: Tabanın çöküşünden kaçınmak için her gayret yapılmalıdır. İleri derecede çökmüş taban veya taban parçacığı vestibüle bırakılmalı ve protez her zaman ki tarzda konulmalıdır. Bu hastalar genellikle ameliyat sonrası birkaç hafta vertigo ve birkaç ay dengesizlik çekerler.

Yüzen Taban: Eğer yeterli önlemlere rağmen yüzen taban olursa, tabanın kaldırılması alt kenara turla bir delik açılarak yapılmalıdır. Oval pencerenin alt kenarında 0,5 mm’lik keskin kesici tur kullanarak bir girinti yapılır.

Obliteratif otosklerozis: Bazı vakalarda footplate ve medial kurural bölge otosklerotik amorf madde ile dolar. Sebebi bilinmiyor. Etnik faktörlerin etkili olduğu öne sürülmüştür. Avustralyada insidans yüksektir.

Obliteratif otoskierozur tedavisi zordur ve tatmin edici değildir. Böyle vakalarda stapesin kruraları çıkarıldıktan sonra elmas tur yardımıyla mavi refle alınana kadar turlanır. Son kısım pik yardımıyla kaldırılır. Daha sonra işlemler diğer hastalarda olduğu gibi yapılır. Yeniden kapanma hastalarda sık görülen bir olaydır. Tur kullanılması bu hastalarda 2-3 yıl sonra gelişebilen gecikmiş sensorinöral tip işitme kaybına yol açar.

Yuvarlak pencere obliterasyonu: Yuvarlak pencere oval pencereden sonra en sık gözüken otosklerotik odaktır. Bu hastalarda erken başlayan bir işitme kaybı olabilir. Buradaki işitme kaybı oval pencereye sınırlı Obliteratif otosklerozdaki iletim tipi işitme kaybının aksine mixt tiptir. Yuvarlak pencere tam kapanmadan işitmede problem yaratmaz. Buradaki tedavide oval pencere obliterasyonun benzendir. Tur yardımıyla temizlenmeye çalışın: Sensorinöral işitme kaybı sıktır. Stapedektomi cerrahisi sonrasıda görülebilir

Fasial sinir dehissansı: Bu olay vakaların %57′sinde vardır. Sadece fasial sinirin oval pencere kruralarına deplase olduğu %15 vaka önemlidir. Sinirin oval pencere üzerinden veya aşağısından geçtiği durumlar tehlikelidir. Sinirin yaralanmasına sebep olabilir. Fasial sinirin oval pencereyi tıkadığı vakalarda stapedektomi kontrendikedir.

Perilenf fışkırması: Periienfte minör sızıntılar nadir değildir. Fakat gusher tarzında perilenf kaçağı nadirdir. Böyle bir durum internal akustik kanalın fundusundaki defektle veya geniş koklear aquaduktusla ilişkili bulunmuştur. Böyle bir vakada ameliyat hemen sonlandırılmalı, oval pencere yumuşak doku ile örtülmeli, orta kulak sponjla doldurulmalı, endometal flep kapatılıp kulak sargısı uygulanmalı. Sıvı kaçağı saatler veya birkaç gün içinde sona erer. Bu süre içinde hasta başı 35° elevasyonda olacak şekilde kaldırılır.

 

POSTOPERATİF PROBLEM VE KOMPLİKASYONLAR

Akut otitis media: Uygun antibiyotikle yoğun olarak tedavi edilmelidir

Süpürativ labirentit ve menenjit: Stapedektominin en ciddi komplikasyonu menenjite yol açan labirentitdir.

Postoperatif vertigo: Vertigo hemen stapedektomi sonrası meydana gelebilir veya başlangıcı gecikebilir. Hemen ameliyat sonrası olan vertigo perilenf kaybı, direkt cerrahi travma veya ameliyat sonrası seröz labirentite bağlıdır ve genellikle birkaç gün içinde yatışır.

Vertigo veya dengesizlik hissi birkaç günden fazla uzun sürerse sebep için araştırma yapılmalıdır. Mümkün olabilen sebepler şunlardır. Çökmüş taban reperativ granüloma, fazla uzun protez ve oval pencere fistülü. Uzun protez pnömatik otoskopla fistül cevabının alınmasıyla tesbit edilir. Sadece hastanın rahatı için değil iç kulak fonksiyonunu korumak içinde cerrahi müdahale gereklidir. Selim paroksismal tip pozisyonel nistagmus (cupulolithiasis) stapes cerrahisinden sonra görülebilir ve muhtemelen otoconianın serbest oluşu ile utriculdeki zarara bağlıdır. Vertigonun bu tipi genellikle sınırlıdır, fakat birkaç ay veya yıllar kalabilir.

Fasial sinir paralizisi: Başlangıçta görülen fasial paralizi genellikle lokal anesteziklerin sonucudur. Fasial fonksiyonların yeniden kazanılışı 2-3 saatte tamamlanır. Eğer hemen görülen fasial paralizi devam ederse cerrahi travma muhtemeldir ve sinir incelenmeli ve 24 saat içinde dekompresyon yapılmalıdır. Operasyondan birkaç gün sonra olan fasial paralizi ödem veya hematoma bağlı olabilir.

Flüktüasyon gösteren iletim tipi işleme kaybı: Protezin uçlarından birinin gevşek bağlantısı sonucudur. Tel halkayı sıkmak veya kaldırıp yerine uygun protez yerleştirmekle düzeltilir.

Postoperatif fibrozis: İncustan promontoryuma uzanan fibröz bir band hava kemik açıklığının tam kapanmayışmın mutad nedenidir. Düzeltici cerrahi fibröz bandın kaldırılışı ve teflon veya silastic bir diskin sokuluşundan ibarettir.

İncus nekrozu: incusun uzun kolunun ucunun basınç nekrozunun, protezin iltasyonuyla veya doğrudan doğruya cerrahi travma nedeniyle olduğu düşünülmektedir.

Gecikmiş ani sensorinoral işitme kaybı: Bu vakalarda protez vestibul içine doğru yer değiştirmiştir. Ani derin sensorinoral sağırlık, baş dönme olmaksızın stapedektomiyi takip eden aylar veya yıllar sonra, özellikle revizyon girişimlerinden sonra olabilir.

Reperatif granülom: Stapedektomi sonrası granülom oluşumu nadir fakat ciddi bir problemdir. Bu olay daha çok oval pencere etrafında gelatin film ve yağ dokusu kullanılan vakalarda görülür. Granüloma anormal bir immünolojik reaksiyon veya greft dokusunun düşük dereceli bir infeksiyonu olarak düşürülür Granüdma orta kulağa veya vestibule sınırlı olabilir veya ikisini de tutabilir. Granüldma erken postoperatif peryodda sıktır. Fakat 2— 4 sonrada görülebilir. Tinnitus, kulak ağrısı, işitmede azalma, vertigo sık semptomlardır. Otoskopide timpanik membranda ödem ve eritem görülür. Cerrahi explorasyon gereklidir. Erken müdahale ile granülomun çıkarımı işitmeyi kurtarabilir.

Protez problemleri; Protezin deplase olması, kısa protez sık astlanan problemlerdir. Protezin yer değiştirmesi kullanılan protezede bağlıdır Özellikle tel, gelatin sponj protezde daha sık rastlanır. Polietilen protezlerde de incus nekrozuna sekonder olarak sık görülen bir durumdur. Tel protezlerde ise incus intakt iken görülür.

Protezin uçlarından birinin gevşek bağlantısı rastlanılan diğer bir durumdur. Fluktüasyon gösteren iletim tipi işitme kaybıyla karakterizedir. Reoperasyonla tel halkayı sıkmak veya uygun bir protezle değiştirmek gereklidir.

Rekürrens: Stapedektomiden sonra yeni kemik oluşumuyla footplate etkilenebilir ve fiksasyon olabilir. Bu tip kapsüler hastalık masif seyreder ve tüm otik kapsülü tutabilir. Bazen yuvarlak pencereyide tuttuğu görülür. Bunların temizlenmesi pek başarılı değildir.

Tinnitus: İşitmede iyileşme olunca tinnitus çoğunlukla kaybolur. Fakat işitmede iyileşme olmasına rağmende persiste edebilir. Sebebi belli değildir. Koklear tutulum veya santral orjinli olabilir.

Tat bozukluğu ve ağız kuruluğu: Chorda timpani sinirinin kesilmesi, veya gerilmesine bağlıdır. House’a göre gerilme, kesilmeden daha fazla problem yaratır. Eğer sinir gerilmişse kesmeyi tavsiye eder. Ağız kuruluğu, tat bozukluğu 3-4 ay sonra geçebilir veya kalıcı olur.

Ani nörosensoryel işitme kaybı: Vestibule kaçan parçaların temizlenmesi veya perilenf aspirasyonu sırasında membranöz labirantın zarar görmesine bağlıdır. Tur sesine bağlı akustik travma sonucunda da olabilir.

Oval pencere fistülü: Perilenf fistül semptomları endolenfatik hidropsunkine benzer. Vertigo ve dengesizlikle işitmenin aniden azalması, hasta kulakta dolgunluk hissi ve bazen uğultu mutad semptomlardır. Gittikçe ilerleyen fakat fluktuasyon gösteren bozulma perilenf fistülde kaidedir.Fistül semptomları stapedektomi sonrası birkaç gün veya aylar sonra olabilir. Fistülün gecikmiş tipi, özellikle polietilen tüp veya teflon protez konuşu sonrası mutaddır. Tel gelfoam protezle görülme sıklığı tel-doku protezden yüksektir. Erken tanı ve tedavi işitmeye önceki iyi seviyesini kazandırabilir.

KURALLAR VE İPUÇLARI

1.Gereken minimum odiometrik test, hava ve kemik yollarının pür ton eşikleri, konuşma, algılama seviyeleri, konuşma diskriminasyon skorlarıdır. Maskingin akıllıca kullanılması çok önemlidir. Odiometrik test sonuçları daima diapozon testin sonuçlarıyla mutabık olmalıdır. Eğer değilse, cerrahi ile ilerlememen fakat bu uyuşmazlığı izah için araştırılmalıdır. Kötü maskeleme nedeniyle gölge eğriye bağlı olabilir.

2.Yeterli bir iletim tipi kayıp, hiç olmazsa iki üç konuşma frekanslarında negatif Rinne testi ile teyid edilmelidir.

3.Ayırt edebilme kabiliyetinin dikkatli değerlendirilmesi esastır. Ayırt edebilmenin daha iyi olduğu kulak ameliyat sonrası sensorinöral sağırlık riski nedeniyle ameliyat edilmemelidir.

4.Dış kulak yolu iltihabı varken katiyen stapedektomi yapılmamalıdır.

5.Otosklerotik büyüme aktivitesine bağlı olarak genç şahıslarda kayıp sıklığı yüksektir Bu muhtemelen stapedektominin Otosklerotik gelişmeyi aktive etmesine bağlıdır.

6.Kötü kulağı, önce ameliyat edin işiten tek kulağı ameliyat etmeyin Bilateral stapedoktomi, yetişkinlerde ilk başarılı ameliyatı takiben 1 yıl ara ile uygulanabilir.

7.Çocuklarda bilateral stapedoktomi uygulamayın.

8.Unilateral alçak ton sensorinörol işitme kayıpları, iletim tipi, işitme kaybını taklit edebilir ve stapez çıkarılırsa, sağırlığa yol açabilir.

9.Tuba problemi olan kulakları ameliyat etmeyin

10.Lokal anestezi, genel anesteziden daha iyi cerrahi koşullar sunar

11.Stapedotomi, iç kulağa, stapedoktorniden daha az travmatiktir

12.Stapez kemerinin çıkarılmasından önce uygulanan stapedotomi, tabanın mobilizasyonunu veya fraktürünü önler.

13.Arzulanandan daha büyük bir açıklık oluşturursanız, TPP’yi yerleştirmeden önce vestibulumu, sıkıştırılmış perikondrium kapayın.

14.Bu bölgede sıklıkla atrikülle fibröz yapışıklıklar bulunması nedeniyle, tabanın süperior kenarının çıkarılmasını önleyin.

15.Teflon pistonun ucu, vestibulumun içine doğru 0.5 mm girmelidir. Protezin büyüklüğü, iyi bir sonuç için önemli noktadır.

16.Obliteratif vakalarda, oval pencere çukurunu, elmas bir delgi ile 0.4-0.5 mm çapında mavi bir saha meydana çıkarana değin, sığ çukur oluşturacak şekilde kazıyın. Oval pencere çukurunu kemik parçacıklarından temizleyin ve son kat kemiği, 0.2 mm 90° taban elevatörü ile kaldırıp atın.

17.Stapedotomi açıklığını bağ dokusu, venöz kan ve fibrin yapıştırıcı ile tıkayın

18.Stapedotomide stapedoktornidekinden daha az iç kulak hasarı riski vardır

19.Stapedotomide protezin göç etme ihtimali, stapedoktomiden daha azdır

20.Stapedotomiden sonra, stapedektomiden sonraki durumun aksine, oval pencere membranmm laterale deplasmanı riski yoktur

21.Manuel perforatörler, elektrikli delgilerden daha iyidir, çünkü cerrahın, tabanın üzerindeki aletin ucundaki basıncı hissetmesine izin verirler

22.Lazer ışınının tabının elle delinmesine üstünlüğü yoktur (özellikle de dehiscent veya çıkıntılı fasyal sinir mevcudiyetinde)

Yrd. Doç. Dr. Harun ÜÇÜNCÜ

Dr. Ümit ÇAKIR

KAYNAKLAR:

1-Paparella, M,M., Shumrich, D.A., Gluckman, J.L, Meyerhoff, W.L.: Otolaryngology.Vol, 3, Saunders Company, Philadelphia, 1991

2-Ballenger J J.: Diseases of the Nosoe, Throat, Ear, Head and Neck. Lea and Febiger, Philadelphia, 1991

3-Gates, A.G.: Current Therapy in Otolaryngology – Head and Neck Surgery, Decker,Toronto, 1990

4-House J. W.: Otosclerosis. The Otolaryngologic Clinics of North America 26(3);1993

Otoskleroz Nedir