21 Mayıs 2013 Salı

Malign Seks Kord Stromal Tümör

Bu tümörler granüloza tek hücre ile bunların lüteinize deri veteri olan sertoli, leydig ve gonadal stromal kökenli fibroblastlardan oluşur. Tüm over tümörünün %5’ini oluşturur. Bunların %2’si fonksiyoneldir. Malign over tümörünün %5-10’u bu gruptur.


%85 seks steroidi üretirler. Üretilen steroid histolojik tipten bağımsızdır. Granüloza-teka hücreli tümör feminizan, ertoli-leydig ve lipoid hücreli tümör maskülinizandır.


 


Granüloza Teka Hücreli Tümör:


Feminizan tümörün %12’sini oluşturur.



  1. Granüloza hücreli tümör (%20): Nadiren malign olabilir. Malign ise operasyona ek radyoterapi veya kemoterapi uygulanır. Tek başına tekoma benigndir. Erişkin ve jüvenil formu var. Erişkin formu postmenopozda jüvenil formu premenarş görülür. Mikroskopi; Call exner cisimciği

  2. Fibroma-tekoma


 


Sertoli-Leydig Hücreli Tümör (Androblastoma, Arrhenoblastoma):


Virilizan etkilidir. Evresine göre (histolojik), operasyona kemoterapi eklenebilir. Yaklaşık 25 yaşında görülür.


 


Gynandroblastoma:


Östrojen ve androjen salgılar. Çok nadirdir. Malignite potensi azdır. Unilat salpingooferektomi yeterli olur.


 


Lipid hücreli tümör (hilus hücreli tümör, stromal luteoma, adrenal rest tm):


Leydig hücrelerin orijinalinde bulunan reinke kristallerini içerir. Bu kristallerin varlığı tümörün benign olduğunu ifade eder.


 


Gonadoblastoma:


Germ hücreli ve seks kord stromal tümör grupları arasında bir formdur. Gonadal disgenezide en sık görülen over tümörü olup gonadoblastomluların %90’ında Y kromozomu (+)’dir.


Olguların %80’inde virilizan semptom verir.


Histolojide disgerminom sıkça eşlik eder.


Genellikle bilateraldir. Metastaz gözlenmez. Tedavide BSO yeterlidir.


 


OVERİN MALİGN NONSPESİFİK MEZENŞİMAL TÜMÖRLERİ


 


En sık fibroma ve lenfomadır. Lenfomaların %50’si bilateraldir. Bu tümörler kemoterapiye duyarlıdır.


Mixt mezodermal sarkoma çok maligndir.


Lenfomalıların çoğunda over tutulumu vardır. Ancak primer over lenfoması çok nadirdir.


 


METASTATİK OVER TÜMÖRLERİ


 


Over kanserlerinin %25’ini oluşturur. Genellikle meme, genital, GIS kökenlidir. Sırasıyla kolon, mide, meme, endometrium. Genç hastada over ca görülünce primeri araştırılmalıdır.


Krukenberg tümörü: Over stromasında signet ring hücre ile karakterizedir. Kökeni mide, kolorektal, meme, endoserviks, ince barsak olabilir. Soliddir. Müsinöz bir kanserdir. %20 krukenberg tümörü primer over kökenlidir.


Metastatik over ca %60’ı 50 yaş altındadır.


%40 meme, %35 GIS, %25 genital kökenli


 


ÇOCUKLARDA MALİGN OVER TÜMÖRLERİ


%50 palpabl kitle %10 puberte precox ile belirti verir. Torsiyon ile appandisite benzer bulgu sıktır.



  1. Genital kaynaklı metastatik over tümörü

    1. Tuba uterina: %30’u over metastazı yapar

    2. Endometrium ca: %10’u over metastazı yapar. Overin metastatik kanserlerinin en sık tipidir.



  2. Extragenital kaynaklı metastatik over tümörü:

    1. Kolon ca

    2. Mide ca

    3. Meme





Malign Seks Kord Stromal Tümör

Hiç yorum yok:

Yorum Gönder