Yapışık İkizlere Cerrahi Yaklaşım

Yapışık ikizler yüzyıllar boyunca insanların ilgisini çekmiştir. Bazen bir tanrı, bazen ise bir canavar olarak görülmüşlerdir. 1800 ‘lü yıllarda yaşayan Eng-Chang Bunker yapışık ikizler gibi bazen de sirklerde, tiyatrolarda gösteri amacıyla kullanılmışlardır. Canavarımsı varlıklar olarak görülen yapışık ikizler günümüzde gelişen bilimin desteği ile daha kabul görmektedirler.

YAPIŞIK İKİZLERİN GENEL ÖZELLİKLERİ

• • Tek fertilize ovumdan köken alırlar ve tek plasentaları vardır.


• • Cinsiyetleri aynıdır.


• • Görülme sıklığı, 1/40,000 -1/200,000 canlı doğum olup, kızlarda erkeklere göre üç kat daha fazladır.


• • Hindistan veya Afrika’da Çin veya ABD’den daha sık görülür.


• • Fertilizasyon sonrası 13. günde ikizlerin ayrılmasındaki yetersizlik, yapışık ikiz oluşumundaki en önemli faktör olarak değerlendirilmektedir.

YAPIŞIK İKİZLERİN TİPLERİ

Yapışık ikizler, genellikle birleşmiş oldukları vücut bölgesine göre sınıflandırılırlar (Tablo 1).

 

Terminoloji

Pagos; Yunanca da birleşmiş, yapışık anlamındadır.

-Pus; alt ekstremite anlamındadır. Dipus, tripus, tetrapus gibi.

Diprosopus; iki yüzlü

Disefalus; iki kafalı

Yapışık ikizler genel olarak üç sınıfta incelenirler.

1. 
   1. 1. Kalp veya umblikusu kapsamayan birleşme
   

Kraniopagus: Sadece kranial birleşme vardır. Beyin tutulumu değişik derecelerde olabilir.

Pygopagus: Kalça ekleminin ve sakrokoksigeal bölgenin arkadan birleşmesidir. Genellikle pelvis ortaklığı vardır.

Rakipagus: Oksipital kemikten 3. lomber vertebraya kadar kolumna vertebralis birleşiktir.

	kraniopagus

pygopagus

 

 

2. Umblikusu içeren (orta hat) birleşmeleri

Torakopagus: Gövdenin üst yarısının önden birleşmesidir. Toraks ve üst abdomen ortaklığı vardır. Kalp olguların en az %50 sinde, karaciğer hemen tüm olgularda birleşmiştir. %25 olguda ekstrahepatik biliyer kanal tektir.

Omfalopagus: Gövdenin orta kısmının umblikal bölgeyi içine alacak şekilde önden birleşimidir. Kalp tutulumu yoktur. Ancak tüm olgularda karaciğer birleşiktir.

İskiopagus: Gövdenin alt yarısının önden birleşimidir. Kalp birleşimi yoktur. Abdominal organlar ve vasküler yapılar genellikle çifttir. Pelvisleri ortak olan vakalarda ince barsaklar meckel divertikülü seviyesinde birleşir ve tek kolonla anüse açılırlar. Ekstremitelerin sayısına göre dipus, tripus, tetrapus şeklinde nitelendirilirler.

 

	İskiopagus tripus

	torakopagus

 

 

Sefalopagus: Gövdenin üst yarısı baştan umblikusa kadar önden birleşmiştir. Yapışık kafaların zıt yönlerinde yine yapışık ortak yüzler vardır. Oldukça nadirdir. Kalp bazen ortaktır.

Parapagus: Gövdenin alt yarısının lateral birleşimidir, değişen mesafelerde yukarıya doğru uzanabilir. Diprosopus ve disefalus tipleri vardır.

	A: PARAPAGUS, B: İSKİOPAGUS, C: CEFALOPAGUS, D: TORAKOPAGUS, E: KRANİPOPAGUS, F: RAKİPAGUS, G: PYGOPAGUS.

	Sefalopagus

1. 
   3. 3. Yapışık ikizlerin nadir formu
   

Parazitik ikizler (heteropagus): Asimetrik yapışık ikizlerdir. Parazitik olan ikiz diğerine bağımlı daha küçük ve organizmaya daha az benzeyen tiptedir. Her formun parazitik ikizi olabilir.

Tablo 1. yapışık ikizlerin sınıflandırılması

Tip	Sıklık	Birleşme alanları	Ayrılma olasılığı
Kraniopagus	%5	Kranium	Sekelsiz imkansız
Pygopagus	%6	Sakrum	%68
Rakipagus	%2	Kolumna vertebralis	yok
Torakopagus	%19	Toraks, üst karın; yapışık kalpler	Nadiren
Omfalopagus	%18	Toraks, üst karın; kalpler birleşmemiş	%82
İskiopagus	%11	Alt karın; genitoüriner trakt, pelvis	%63
Sefalopagus	%11	Baştan umblikusa kadar	yok
Parapagus	%28	Pelvis, değişken gövde	nadiren

ANTENATAL TANI ve OBSTETRİK YAKLAŞIM

Prenatal ultrasonografi (US), ekokardiografi, üç boyutlu magnetik rezonans görüntülemesi (MRI) genellikle hem yapışık ikizler hakkında ayrıntılı bilgi verirken hem de gebeliğin devam edip etmeyeceğine ilişkin karar verilmesine yardımcı olur. Ayrılması mümkün olmayan ve önemli ortak anomaliler taşıyan gebeliklerin sonlandırılması gerekmektedir. Yapışık ikizler prenatal US’ de 23. gestasyonel haftada bile tanınabilir. Ancak, özellikle kalplerin yapışık olduğu olgularda ayrıntılı bir kardiak görüntüleme 3. trimestırda yapılabilir.

Prenatal US aynı zamanda doğumun şekline de yön verecektir. Bazı yapışık ikiz tiplerinde vajinal yol ile doğum olasılığı var ise de; sezeryanın en güvenli ve tercih edilmesi gereken bir yaklaşım olduğu savunulmaktadır. Yapışık ikizlerde intrauterin distresin sık olması nedeniyle anneler prematüre eyleme girerler. Respiratuar distres sendromundan kaçınmak için prematüre doğumun engellenmesi gerekmektedir. Bu gibi olgularda sezeryanın zamanını ayarlamak için amniotik lesitin/sfingomyelin oranı takip edilebilir. Akciğerlerin matüre olduğu dönem doğum için en ideal dönemdir.

PREOPERATİF PLANLAMA

Tanısal İncelemeler

Yapışık ikizlerde birleşme olasılığı olan her organın ayrıntılı incelemesi gerekmektedir. Direk radyografik tetkikler doğumdan hemen sonra yapılabilir. Ancak daha invaziv tetkikler, ikizlerin durumuna göre uygulanır. Diğer bir görüş ise perinatal dönemde yapılacak invaziv tetkiklerin çok doğru sonuç vermeyeceği ve en erken bir hafta sonra başlatılan incelemelerin ayırma planı için daha yararlı olabileceği yönündedir.

Tüm organ sistemleri tamamıyla araştırılmalıdır. Bunu için ayrıntılı tanısal incelemeler gereklidir (Tablo 2). Genellikle tüm yapışık ikizlerde bir ikiz diğerine göre daha küçüktür. Bazen biri diğerinden daha fazla anomali taşır veya hayatla bağdaşmayacak patolojilere sahiptir.

Kranial US ve tomografi serebral değerlendirme için ilk basamaktır. Kraniopagusta MRI ve serebral anjiografi, yine pygopagusta spinal kordun değerlendirilmesi için MRI yardımcı olacaktır.

Tablo 2. Tanısal tetkikler

Tip
Torakopagus	Abdomen, toraks direk radyografisi, EKG,EKO, MRI (abdominal-toraks), abdominal US, gastrointestinal opaklı görüntüleme, DISIDA,
Omfalopagus	Abdomen, toraks direk radyografisi, EKG,EKO, abdominal US, gastrointestinal opaklı görüntüleme, DISIDA, MRI (abdominal)
Pygopagus, İskiopagus	Abdomen, toraks, ekstremite direk radyografisi, EKG,EKO, abdominal US, gastrointestinal opaklı görüntüleme, DISIDA, MRI (abdominal, spinal), sistoskopi, voiding-sistoüretrografi, vajinografi, renal sintigrafi, aortografi
Kraniopagus	Direk kafa grafisi, MRI, tomografi
Heteropagus	Abdomen, toraks direk radyografisi, gastrointestinal opaklı görüntüleme

İkizlerde kalplerin birleşmiş olup olmadığını anlamak üzere her bir yapışık ikizde ayrıntılı bir kardiovasküler inceleme mutlaka yapılmalıdır. Prenatal ekokardiografi (EKO) postnatalde yapılandan daha doğru sonuç verebilir. Çünkü, yapışık ikizlerde sıklıkla rastlanan omfalosel probun kardiak konturları göstermesine daha iyi imkan verir. Kardiak değerlendirmeye doğum sonrasında EKO ve elektrokardiogram ile devam edilir. Önceleri kardiak kateterizasyonun önemi savunulmuş olsa da günümüzde ayrıntılı bir kardiak inceleme için üç boyutlu MRI anjiografi önerilmektedir. Bu tetkik, kardiak ayrılmanın yapılıp yapılamayacağına karar verilmesinde yardımcıdır.

Diğer bir tetkik kan akımının doğrultu ve şiddetini gösteren radyonüklid kardiyo- anjiografidir. Yine çoğu ikizlerde karaciğerler de yapışık olmakta ve her iki karaciğeri drene eden tek bir vena kava bulunmaktadır. Radyonüklid kardiyo- anjiografi veya üç boyutlu MRI anjiografi bu konudaki en yararlı tetkiklerdir.

Özellikle toraksın birleştiği ve bir ikizin diğerine göre daha küçük olduğu olgularda kardiak ve ekstra kardiak şantlar olabilir. Bu oksijenasyonu bozacaktır. Değerlendirmek üzere direk akciğer filmi, kan gazları ve fizik muayene bulguları kardiak inceleme ile entegre edilmelidir.

Karaciğerin birleşik olduğu olgularda biliyer ağacın gösterilmesi için US ve radyonüklid biliyer incelemeler (diisopropil imido diasetik asit; DISIDA) gereklidir. Karaciğerin değerlendirilmesi için anjiografiye nadiren başvurulur.

Kraniopagus dışında yapışık ikizlerin diğer formlarında gastrointestinal birleşme olabileceği için alt ve üst gastrointestinal traktusun opaklı incelemesi gerekmektedir. Torakopagus ve omfalopagusta birleşme yeri duodenumun ikinci kısmıdır. Genellikle tek bir ekstrahepatik biliyer sistem vardır. İskiopagus ve pygopagusta ise birleşim yeri genellikle Meckel divertikülünün bulunduğu terminal ileumdur. Bu olgularda tek bir kolon vardır.

Genitoüriner incelemeler için US, pyelografi, sistografi, endoskopi, kontrastlı tomografi ve radyonüklid incelemeler yapılabilir. Bu tetkiklerle böbrek fonksiyonları, yeri, üreterin, mesanenin anatomik yerleşimleri değerlendirilebilir. Çoğu yapışık ikiz kız görünümündedir. Ürogenital sinüsün incelenmesi için, US, vajinoskopi, vajinografi, voiding-sistografi yapılabilir. Erkek görünümünde olanlar olgularda ise, penis, skrotum ve gonadların değerlendirilmesi, cinsiyet değişikliğinin olup olmayacağına karar vermek için önemlidir. Kaudal birleşmeye sahip İskiopagus ve pygopagusta ortak kolumna vertebralis, alt ekstremiteler ve pelvis olabileceği için konvansiyonel radyogram, tomografi, MRI ve özellikle bir ekstremitesi ortak olan iskiopagus tripusta kan akımını değerlendirmek için aortografi gereklidir. Böylece ortak ekstremitenin hangi ikizle daha ilişkili olduğu böylece hangi ikizde kalacağına veya amputasyon yapılıp yapılmayacağına karar verilecektir.

İkizlerde ortak cilt bölgelerini değerlendirmek için floresein incelemeleri yapılabilir. Ancak doku genişleticisi kullanılacaksa bu çalışmanın fazla bir anlamı yoktur. Diğer yandan acil ayrımlarda hangi flebin canlı kalma olasılığını değerlendirmek üzere florometreler kullanılabilir.

Etik Kurul ve Etik Değerlendirme

Yapışık ikizlerin ayrılması yönündeki karar intrauterin dönemden itibaren başlatılmalıdır. Ayırma öncesi ve sonrası ailenin yaşayacağı sorunlar en açık bir şekilde onlara ifade edilmelidir. Eğer ikizlerden biri ayırma sonrasında tek başına yaşayamayacak ve diğerine bağımlı durumda ise (birleşik kalp, tek vena kava inferior gibi) gebelik devam ettirilmeyebilir. Pediatrik cerrah, pediatrik kardiyolog, nörolog, psikiyatrist, gerekirse beyin cerrahı, ortopedist ve kardiyo vasküler cerrah tarafından oluşturulan bir kurul tarafından ayırma işleminin ayrıntısı ve sonrasındaki izlem planı aileye anlatılır ve onay alındıktan sonra ayırma ile ilgili süreç başlatılır.

Ayırma İşleminin Zamanı

1. Acil ayırma: diğer ikizin hayatla bağdaşmayacak anomalileri olduğunda, ikizin genel durumu gittikçe kötüye gidiyorsa, ikizlerden biri ölü doğmuş ise mutlak endikasyon ile; intestinal obstrüksiyon, rüptüre omfalosel, kalp yetmezliği, obstrüktif üropati ve respiratuar yetmezlik varsa, rölatif bir endikasyon ile ikizlerin ayrılma işlemi acilen yapılabilir.

2. Elektif ayırma: 9-12. ayların ayırma işlemi için en ideal zaman aralığı olduğu belirtilmektedir. Bu süre içinde ikizlerin fizyolojik adaptasyonu, preoperatif tetkiklerin daha ayrıntılı yapılabilmesi, operasyon ve sonrasındaki mortalitenin daha az olması gibi nedenlerle elektif ayırma öncelikle tercih edilmelidir. Ancak ikizler, bireysellik kazanabileceklerinden ayırma işlemi için 1 yaşını geçirmemek gerekmektedir.

CERRAHİ

Cerrahi ekip; temelde ve pediatrik cerrahlar, hemşireler ve anestezistlerin oluşturduğu bu gruba gerekirse, etik kurulu oluşturan diğer cerrahi uzmanları da katılacaktır. Ayırma için iki cerrahi ekip oluşturulmalıdır.

Preoperatif tanısal tetkikler yardımıyla yapışık ikizlerin ayrıntılı bir anatomik ve fonksiyonel haritası çıkarılır. Cerrahi ekip, bu çizimler üzerinde ameliyatın ayrıntılı bir planlamasını yapar. İşlem öncesi en az bir iki hafta ekibin bu planlama üzerinde çalışması gerekmektedir.

Anestezik yaklaşım;

 

• • EKG ve oksijen satürasyonları monitorize edilir.


• • Arter ve santral ven kateterizasyonu yapılır.


• • Sedatifler ve paralitik ajanlar kullanılabilir.


• • İlk önce bir ikiz daha sonra diğeri entübe edilir.


• • Anestetik gazlar ve ilaçlar ilk aşamada bir ikize verilirken, diğerine yapılacak cerrahi işleme ve ikizin durumuna göre anestetik gaz ve ilaçlar uygulanır.


• • Kısa etkili inhalasyon anestezikleri ve yüksek konsantrasyonda oksijen verilmesi anestezinin idamesi için en iyi ve en kolay bir yaklaşımdır.


• • Tüm vücut cildinin povidon iodinle temizlenmesi ve steril çarşafların yerleştirilmesi için iki anestezi ekibi bu işlemler bitinceye kadar ikizleri havada tutarlar ve daha sonra masaya yerleştirirler.

Organ Rekonstrüksiyonuna Yaklaşımlar

Organ rekonstrüksiyonlarında standart bir yöntem olmamakla beraber cerrahide en sık

karşılaşılan rekonstrüksiyon sorunları ve çözümlerinden bahsedilecektir.

Cilt

Yapışık ikizlerin bir çok formunda (torakopagus, iskiopagus, pygopagus ve kraniopagus) cilt çok yaygın bir şekilde ortak olduğundan ayırma sırasında önemli cilt defektleri ile karşılaşılabilir. Göğüs, karın, perine, ekstremiteler ve vücut boşluklarının kapatılması zor veya imkansız olabilir. Bunu önlemek üzere doku genişleticilerinin uygulanması gerektiği belirtilmektedir. İskiopaguslarda peritoneal kaviteye doku genişleticisi koyularak karın duvarı genişletilirken, bir çok ikizde cilt altı genişleticiler tercih edilmektedir. Diğer yandan, intraperitoneal genişleticilerin yüksek enfeksiyon ve sepsis riski taşıdığı bildirilmektedir. Cilt altı genişleticileri erken postnatal dönemde uygulanmalıdır. Ciltte erozyon oluşturmayacak şekilde genişlik sağlamak üzere genişleticinin içine sık aralıklarla sıvı enjekte edilmelidir. Doku genişleticisi en az 6-8 hafta veya yeterli doku genişliğine ulaşıldığı döneme kadar kalmalıdır. Çünkü maksimum genişlik ayırmada büyük avantaj sağlayacaktır.

Santral sinir sistemi

Kraniopagus yapışık ikizlerde beynin değişik derecede tutulumu, ortaklığı söz konusudur. Parsiyel ve komplet birleşmeler vardır. Bazı minimal ortaklıkların uzun dönemde tatmin edici sonuçlar verdiği görülmektedir. Ancak bu olgularda bile sekel kalma olasılığı çok yüksektir.

Pygopagusun ve iskiopagusun bazı formlarında spinal kordun ortaklığı vardır. Filum terminale ve kemiklerin parsiyel birleşmesi söz konusu ise ayırım yapılabilir. Ancak bu birleşme ne kadar kompleks ise, nörolojik defisit kalma olasılığı da o kadar yüksektir.

Karaciğer ve pankreatikobiliyer sistem

Kraniopagus dışında yapışık ikizlerin hemen hemen tüm anterior formlarında karaciğer birleşmiştir.

• • Hepatik ven o ikizin kalbine mi drene oluyor?


• • Tek bir hepatik ven mi var?


• • Tek vena kava inferior mu var?


• • Biliyer dallanma nasıl?

Her iki ikizin de tek bir vene kava inf. ve hepatik venle yaşaması imkansızdır. Bu durumda bir ikizin feda edilmesi gerekir. Yukarıdaki sorulara cevap veren tetkiklerden sonra ameliyatta, her iki karaciğer arasında bölünmenin seçildiği merkezi bölüm disseke edilerek mesafe kazanılır. Bu alana karaciğeri çepeçevre içine alacak şekilde bir penröz dren geçirilir ve bir turnike gibi bağlanır. Her iki alana absorbable sütürler horizontal matress tarzında yerleştirilir. Ayırma koterle veya ultrasonik aspiratörle bu iki sütür hattının arasından yapılır. Eğer ikizlere kardiak anomalilerden dolayı kardiyopulmoner by-pass yapılmış ise, karaciğerin ayırma işlemi vücudun soğutulduğu (cold arrest) döneminde yapılır.

Hepatik ayrımda iki gizli tehlike vardır. Birincisi, her iki portal ven arasında bir veya iki tane büyük venöz bağlantı vardır. Ek olarak her iki karaciğer arasında daha küçük arteryel ve venöz kollateraller olabilir. Bunları kontrol altına alırken ciddi kanamalar ile karşılaşılabilir. İkinci tehlike ise, tek bir ekstrahepatik biliyer ağaç olmasıdır. Bu durumda introperatif kolanjiogram şarttır. Diğer ikizin ana safra kanalı aracılığı ile hepatikojejunostomi veya eksternal drenaj yapılabilir. Tek bir pankreas varsa, ekstrahepatik kanalı sağlam olan ikizde kalması daha doğru olacaktır.

Gastrointestinal traktus

İntestinal ortaklık genellikle iki şekilde görülür. Birincisi; duodenumun ikinci ve üçüncü bölümlerinin ortak olduğu dördüncü bölümden itibaren intestinal traktın ayrı ayrı olduğu olgulardır. Duodenumun proksimal kısmı ortak ise tek bir ekstra hepatik safra kanalı olma ihtimali çok yüksektir. Pankreatikobiliyer birleşmenin bazı tiplerinde, birleşme duodenumun üçüncü kısmında olabilir. Biliyer yapılar ayrı ise duodenal rekonstrüksiyon her iki infantta vater ampullası korunarak yapılmalıdır. Tek bir ampulla varsa, safra kanalı reimplantasyonu gereklidir.

Gastrointestinal birleşmenin ikinci tipi, ileokolonik veya nadiren sadece koloniktir. İnce barsakların primer birleşme bölgesi Meckel divertikülü düzeyindedir ve bu düzeyden sonra barsaklar tek bir terminal ileum ve kolonla devam eder. Buna rağmen her iki ikizden de dual vasküler dolaşım, bu ortak segmente ulaşır. Bir ikizde ileoçekal valv veya kolonun yarısı bırakılarak kalıcı kolostomi yapılır. Diğerine ise, ileumla kolon anastomoze edilerek normal anüs bırakılır.

Kalp

Ciddi anomalileri olan birleşik kalplerin ayrılması konusunda henüz başarıya ulaşılamamıştır. 1979 da sağ atriumları ortak olan bir torakopagus ikizlerin ayrımı başarılı olsa da ikizlerden biri postop 7. günde ölmüştür. Şimdiye kadar ventrikülleri ortak olan hiçbir ikizin ayrımı başarıyla sonuçlanmamıştır. Atriumlar ortaksa, aradaki köprüden itibaren ayrım yapılmaktadır. Ventrikülleri ortaksa, ayrım başarıya ulaşamayacağı için ikizlerden biri sakrifiye edilebilir veya bu ikizin kalbi tamamen çıkarılarak kardiak transplantasyon yapılıncaya kadar kardiyopulmoner by-pass uygulanır.

Genitoüriner sistem

Genitoüriner ortaklık en sık iskiopagus ve pygopagus ikizlerde ortaya çıkar. Gastrointestinal rekonstrüksiyon ayırma işlemi sırasında tamamlanırken, genitoüriner rekonstrüksiyon birkaç basamağı içerebilir. Çünkü bir çoğu, mesane ögmentasyonu, vajinal ve genital rekonstrüksiyon gerektirecektir.

Eğer tek bir mesane varsa mesanenin büyük kısmının hangi ikizde kalacağına karar vermek için mesanenin innervasyonu ve vasküler dolaşımı önemlidir. Bir infant için yeterli volümde mesane bırakılırken diğeri için geçici vezikostomi ile idare edecek şekilde mesanenin küçük kısmı bırakılır. Daha sonra ögmentasyon ve vajinoplasti planlanır.

Çoğu kız iskiopagus ve pygopagus ikizler, tek eksternal genital yapı ve çift vajinaya sahiplerdir. Biri normal eksternal yapıyı alırken diğerine genitoplasti planlanır. Her ikisinin de fertil olması mümkündür. Ürogenital sinüs veya persistan kloaka varsa onarılmalıdır. Erkek ikizlerde dış genital organlar ve gonadlar çift ise dikkatle ayrılırlar. Ancak tek bir fallus varsa, biri erkek olarak kalırken, diğeri genitoplasti ile kız görünümünü alır.

Üriner rekonstrüksiyon çok uzun dönemde ve çok aşamalıdır. Temel amaç, her ikizin öncelikle renal fonksiyonlarını korumak, inkontinansı sağlamak ve sosyal hayata kolay katılmalarını sağlamaktır.

İskelet sistemi

Yapışık ikizlerle ilgili ortopedik sorunlar, özellikle uzun dönem rehabilitasyon ve ekstremite fonksiyonlarını kazanma çabaları nedeniyle büyük önem taşımaktadır.

• • Skolyoz


• • Toraks deformitesi

Torakopagus başta olmak üzere tüm yapışık ikizlerde ortaya çıkabilir. Alt ekstremitelerinden biri olmayan iskiopaguslarda bile yürüme çabaları ve proteze uyum süresi içinde skolyoz ortaya çıkabilir.

Özellikle iskiopagusun dipus, tripus tiplerinde ne yapılması gerektiği sorusu halen gündemdedir. Dipusda ayrım yapılır ve ileride protez kullanmaları için ikizlere rehabilitasyon uygulanır. Tripuslarda ise, başlangıçta üçüncü alt ekstremite ampute edilmiş ve cildi karın ve pelvisi kapatmada kullanılmıştır. Ancak son yıllarda doku genişleticileri geliştiğinden üçüncü ekstremitenin rehabilitasyonla düzelebileceği bu yüzden korunması gerektiği savunulmaktadır.

Pygopagus ve iskiopaguslarda pelvis birleşiktir. Pelvisin üç boyutlu tomografi veya MRI ile pelvisin tam olarak nereden bölünmesi gerektiğinin planı yapılır. Ekstremitelere ayrılırken vasküler yapıların her iki ekstremiteyi idame ettirebilecek yapı ve sayıda olmaları gerekir. Ayrılmadan sonra pelvis geniş bir açıklık olacaktır. İyi bir cilt kozmetiği sağlamak ve ileride protez kullanımını kolaylaştırmak üzere posterior iliak osteotomilerle bu açıklığın daraltılmasının yaralı olacağı düşünülmektedir.

Dikkatli bir ortopedik takip uygun uzun süreli rehabilitasyon için önemlidir. Postoperatif dönemde hem normal hem de ortak alt ekstremite ile ilgili sorunlar vardır (kalça çıkığı, ayak deformiteleri gibi). Bu sorunlar aşamalarla onarılacaktır. Takipte en önemli hedef, alt ekstremiteye fonksiyonunu kazandırmaktır. Modern rehabilitasyon teknikleri ve protezler bu konuda önemli adımlar atılmasına neden olmuştur. Ancak, temeldeki başarı görüntüleme yöntemlerinin gelişmesi, ve artan cerrahi deneyimdir. Bütün bu önlemler sayesinde özellikle korunmuş ortak ekstremitenin fonksiyonel bir dizle daha fonksiyonel hale geleceği ümit edilmektedir.

YAPIŞIK İKİZLERİN AYRILMASINA İLİŞKİN CERRAHİ ÖRNEKLER

1. 
   OLGU
   

Torakoomfalopagus yapışık ikizlerin ayrımı

L.Spitz ve ark, Hospital for Sick Children, Londra, İngiltere

• 15. haftada antenatal tanısı var.


• 37. haftada sezeryan ile doğum


• kombine ağırlık 5 kg, kız


• sternum alt bölümünde omfalosel.

• Preop tanısal tetkikler (Tablo 3)
  

İskelet sistemi radyografisi	Alt kosta ve sternum birleşik
Üst gastrointestinal trakt görüntülenmesi	Duodenum seviyesinde Meckel’e kadar ince barsaklar tek ve ayrı kolonlar
Doppler	İkiz D: ana hepatik arter sup mez arterden çıkıyor. İkiz A: hepatik arterden çıkan küçük sup mez. arter
Karaciğer (KC) ve safra kanalı (SK)	MRI: yapışık KC. Ayna hayali intra hepatik SK, iki safra kesesi. HIDA: barsağa geçiş +.
Genitoüriner trakt	Normal böbrek ve normal pelvik organlar
EKO	Kalpler normal yapıda, perikard apekste birleşik.

• • Preop doku genişleticisi kullanılmadı. Ayrım işlemi 15. haftada planlandı.


• • Cerrahi; her ikize ayrı anestezi verildi. Yan yana yatırıldılar.


• • İnsizyon, birleşmenin üst yarısından başlandı ve laparotomi yapıldı. Perikarda kolayca ayrıldı.


• • Daha sonra organların anatomisi tanımlandı. İkiz A’nın duodenumu distal ileumla anastomoz yapılırken, ikiz D’nin üst ince barsağı devam etti.


• • Peroperatif kolanjiogram yapıldı ve iki safra kesesi ve birleşik iki sağlam koledok olduğu düşünüldü. İkiz A’nın koledoğu pankreas kanalı ile birleşim yerinin hemen altında bölündü ve koledoduodenostomi yapıldı ve diğer safra kanalı ise devamlılığını sağlamış oldu. Karaciğer tam merkezden koter ve ultrasonik aspiratör yardımı ile bölündü ve yara yerlerine doku yapıştırıcısı uygulandı. Daha sonra posterior insizyon yapılarak ikizler tamamen ayrılmış oldu. Karın, ikiz D’de vicryl yama ile kapatılırken, diğerinde direk kapatıldı. İkizler postop ventilatör desteği altında yoğun bakıma alındılar.


• • Postop; 1. gün ikiz A’nın genel durumu bozuldu, abdominal distansiyon gelişti. Tekrar operasyona alındı ve vicryl yama ile karın rahatlatıldı. 5. gün ikiz D’nin sarılığı arttı. US de dilate intrahepatik safra kanalları vardı. Laparotomi yapıldı, KC hilumunda dilate safra kanalı vardı. Safra kesesi açıldı ve sadece mukus vardı. Sağlam olduğu düşünülen koledok yoktu. Hepatikoduodenostomi yapıldı. Ve sarılık progresif olarak düzeldi. İkiz A’da biliyer fistül oldu ve relaparotomide bölünen yerden safra kaçağı vardı. Kaçak yeri ile ikiz A’nın safra kanalları arasında ilişki olmadığı, bunun ikiz D’nin artık bir karaciğer parçası olabileceği düşünülerek bu bölüm rezeke edildi.


• • İkizler 1997 de 1 yaşında, sağlıklı ve büyümeye devam ediyorlarmış.

2. 
   OLGU
   

Pygopagus yapışık ikizlerin ayrılması

Carol CL ve ark., University of Kentucky Medical Center, ABD

• Antenatal tanısı yok


• 35. haftada sezeryan ile doğum


• ikiz A, 1500gm, ikiz B, 2300gm


• perinede üç orifis vardı; A: üretra rektum, B: vajina –rektovajinal fistül
  

(Tablo 4)

Sistemler	İkiz A	İkiz B
Kardiyovasküler	VSD	PDA
Nörolojik	Birleşik distal spinal kord (tethered)	Mikrosefali, hidrosefali, Birleşik distal spinal kord
Genitoüriner	Tek sol böbrek, nörojenik mesane,her iki adrenal var, uterus, vajina yok	Böbrekler ve tüm ürner sistem yok
Gastrointestinal	Rektum açık, anal tonus az, ikiz B ile devamlılık yok	Anal atrezi, rektovajinal fistül
spinal	Pozisyonel skolyoz ve vertebral anomali	Pozisyonel skolyoz
oftalmolojik	normal	katarakt

• İkizler lateral pozisyonda steril çarşaflar üzerine yatırıldılar.


• Ortak birleşim noktasını içine alacak şekilde çevresel insizyon yapıldı.


• Birleşik spinal kord için iki vertebraya laminektomi yapıldı ve distal tekal kese açığa çıkarıldı.


• Dura açılarak U şeklinde birleşmiş spinal kord açığa çıkarıldı.


• Sinir stimülatörü ile kordlar arasındaki transisyonel zon tespit edildi ve kord koterle ayrıdı.


• Birleşik tekal kese çevresel olarak transekte edildi ve her iki ucu sütüre edilerek kapatıldı.


• Rektum A ile duvarları ortak olan rektum B levator kaslar üzerinde sonlanıyordu ve geniş bir rektovajinal fistüle sahipti. B ikizinin hem vajina hem de kolon fistülün proksimalinden bölündü, vajen ikiz A ya verildi.


• İkiz A’nın sakrokoksigeal vertebral yapısı tamamen korundu. İkiz B’nin vertebrası disk mesafesinde transekte edildi. Gluteus max ikiz A için kullanıldı. Pelvik açıklık ikiz B de goroteksle kapatıldı. İkiz A’da levator, gluteus max ‘la kapatıldı. Cilt defekti onarıldıktan sonra kolostomisi matüre edildi.


• İkiz B postop 3. günde renal yetmezlikten ölürken, ikiz A, 1 hafta sonra taburcu edildi.

3. 
   OLGU
   

İskiopagus tripus yapışık ikizlerin ayrılması

Doski J, ve ark., San Antonio, Texas, ABD

• 28. haftada antenatal tanısı var.


• 35. haftada sezeryan ile doğum


• toplam ağırlık 6 kg


• ksifo-omfalo-iskiopagus tripus ikizler, 135 derecelik açı ile birleşmişler. Pelvisleri ortak, üç alt ekstremite var.

(Tablo 5)

Sistemler	İkiz A	İkiz B
Kardiyovasküler	Minimal perikardial birleşme
Genitoüriner	Tek böbrek, ikiz A nın mesanesine drene oluyor. yok. Ürogenital sinüs, vajen, uterus var.	Tek böbrek, mesane, üretra var.
Gastrointestinal	İnce barsaklar Meckel de birleşiyor. KC, birleşmiş ve safra kanalları çift.	rektovajinal fistül
Ekstremite (aortografi)	3. ekstremite kollaterallerle besleniyor.	3. ekst, ana vasküler yapısı ile besleniyor.

• Doğum sonrası ikizlerin durumu stabil hale geldikten sonra loop kolostomi yapıldı.


• Ayrılma ikizler 6 aylıkken planlandı. Toplam ağırlık 10 kg idi.


• Santral kateterizasyon, sistoskopi, vajinoskopi.


• 3. ekstremitenin ayrılması ile başlandı. Her bir ikizin nörovasküler yapısını koruyacak şekilde, femur longutidunal olarak ikiye bölündü ve diz altındaki kısımlar ampute edildi ve yumuşak dokusu ekstremitenin kapanması için kullanıldı.


• Perikardlar ayrıldı ve karaciğer, argon koterle bölündü.


• İkiz B ye ileostomi yapıldı ve desenden kolon ile devamı olan rektovajinal fistül de ikiz B ye bırakıldı. İkiz A ya asenden kolondan end kolostomi yapıldı.


• İkiz B ye normal üretra, mesane ve labium bırakıldı. İkiz A, nonfonksiyone mesaneye üreteroneosistostomi yapıldı.üretra ve mesane boynu kompetan değildi.


• Ortak pelvik damarlar bölündü ve ikizler tamamen ayrıldı. Pelvisi daraltmak için posterior iliak osteotomi yapıldı.


• Cilt defektleri goroteksle kapatıldı.


• Postop. İkiz B ye PSARP yapıldı. Her ikize, protez ve yürüme uygulamaları için rehabilitasyon uygulandı. İkiz B, kontinandı.

KAYNAKLAR

1. Schnaufer L: Conjoined twins. Raffensperger (ed), Swenson’s Pediatric Surgery, Appleton and Lange, 1990, 969-979.


2. Holcomb GW, O’Neill JA: Conjoined twins. Ashcraft KW, Holder TM (eds), Pediatric Surgery, W.B. Saunders, 1993, 948-955.


3. O’Neill JA: Conjoined twins. , O’Neill JA, Rowe M, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG (eds), Pediatric Surgery, Mosby, 1998, 1925-1937


4. Spitz L, Crabbe DCG, Kiely EM: Separation of thoraco-omphalopagus conjoined twins with complex hepatobiliary anatomy. J Pediatr Surg, 32:787-789, 1997.


5. Fowler CL, Andrew RP, Warf BJ, et al: Separation of pygopagus conjoined twins. J Pediatr Surg, 34:619-622, 1999


6. Canty TG, Mainwaring R, Vecchione T, et al: Separation of omphalopagus twins: Unique rconstruction using syngeneic cryopreserved tisue. J Pediatr Surg, 33:750-753, 1998


7. Cywes S: Challenges and dilemmas for a pediatric surgeon. . J Pediatr Surg, 29:957-965, 1994


8. İnternet: www.yahoo.com (search: conjoined twins)


9. Doski JJ, heiman HS, Solenberger RI, et al: Successful separation of ischiopagus tripus conjoined twins with comparative analysis of methods for abdominal wall closure and use of tripus limb. J Pediatr Surg, 32:1761-1766, 1997

Hazırlayan Uzm.Dr.Adnan Aslan

Yapışık İkizlere Cerrahi Yaklaşım