Konjenital Aural Atrezi Nedir

Tanım: Embrional olarak kulak gelişim bozukluğudur. Temporal kemiğin konjenital malformasyonları ; sıklıkla aurikulanın yokluğu yada deformitesi (genellikle mikrotia), Dış kulak yolu (DKY) ’nun aplazisi veya hipoplazisi ile karakterizedir. Bazen iç kulak anomalileride olabilir. Aurikular atrezi; DKY, kemikçikler ve fasial siniri tutan anomali olarak tanımlanır. En sık orta kulak atrezisi, inkus, malleus füzyonudur. Fasial sinir seyrinde anomali vardır.Kemik atrezi, membranöz atreziden sıktır. Nadiren kanal atrezisi normal aurikula ile birlikte olabilir.Şiddetli eksternal kulak deformitesi genellikle şiddetli orta kulak deformitesinin bir işareti olabilir. Bu malformasyonu düzeltmeye yönelik ilk cerrahi müdahale Kisselbach (1881) tarafından yapılmıştır (fasial paralizi ile sonuçlanmış). 1914’ de Page, 8 vakanın 5 ‘ inde işitmede düzelme, 1917’ de Dean ve Gittens bir hastada mükemmel işitme sağladıklarını rapor ettiler. 1947’ye kadar bazı başarılı vakalara rağmen genellikle yetersiz kalmıştır. Bu yılda Ombredanne (Fransa), Patte (ABD), işitmeyi düzeltici başarılı operasyonların yapıldığı bir grup hasta rapor ettiler. 1950’ lerde timpanoplasti tekniklerinin gelişmesiyle Wullstein ve Zollner’ in teknikleri ile atreziplazi de artış oldu. 1971’ de Ombredanne, 1976’ da ve son yirmi yılda Crabtree, Jahrsdoerfer, Marquet , De La Cruz klasifikasyon modifikasyonları ve operatif teknikler ile ilgili geniş seriler rapor ettiler. Kanalplasti, meatoplasti, timpanoplasti ve ossikulopasti teknikleriyle başarılı sonuçlar alınmasına rağmen konjenital aural atrezinin (KAA) cerrahisi pek tatminkar değildir. Bu komplike operasyon tecrübeli cerrahlar tarafından yapılmalıdır. Tüm modern timpanoplasti teknikleri, fasial sinir, oval pencere ve iç kulağın konjenital varyasyonları ve cerrahi anatomisi iyi bilinmelidir. Glenoid fossa ve mastoid tip ön duvarı arasındaki daralma nedeniyle DKY gelişim yetersizliği ile temparomandibular eklem (TME) arkaya doğru yer değiştirir.İnkus, malleus füzyonu yaygındır. Stapes footplate çoğunlukla normaldir.
EMBRİOLOJİ: İç, orta, dış kulak birbirinden bağımsız olarak gelişir.Çok sıklıkla dış ve orta kulak anomalisinde iç kulak normal olabilir. Aurikula I. ve II. Brankial arktan, altı adet kıkırdaktan gelişir(primitif meatus etrafında 6 kabartı).Üçüncü ay sonunda primitif aurikula gelişir. I. brankial yarığın ektoderminden DKY gelişir.I. ektodermi ile I. Faringeal kesenin temas ettiği yerde timpanik membran gelişir.I.brankial kese tuba östaki, kavum timpani ve mastoid havalı hücrelerini oluşturur. Malleus ve inkus, I. Brankial ark kartilajından (Meckel kartilajı) gelişir. Stapes (tabanı hariç) II. Brankial ark kartilajından (Reichert kartilajı) gelişir.Stapes tabanı II. Ark ve otik kapsülden gelişir. Kemikçikler 4. ayda son şekillerini kazanırlar. Gestasyonel 3. haftada yüzey ektoderminden gelişen otik kapsülden ise iç kulak gelişir.Fasial sinir II. Brankial arkın siniridir.

ETYOLOJİ: Thalidomid, accutane gibi ilaçlar, heredite, intrauterin enfeksiyon(Rubella), radyasyon ve çevresel faktörler kulağın gelişiminde etkilidir.Erkek/ kadın dağılımı 2.5/1 dir. Sağ ve sol kulak dağılımı 3/2 dir.Çoğunlukla unilateraldir.10 000-20 000 doğumda bir görülür.

KLASİFİKASYON: Preoperatif dönemde prognoz hakkında bilgi sahibi olmak, yapılacak cerrahi girişimi planlamak, hastayı daha fazla bilgilendirmek, sonuçları karşılaştırabilmek için klasifikasyon gereklidir. İlk sınıflandırma Altmann tarafından yapılmıştır (1955). Grup I (mild) :DKY, orta kulak normal/hipoplastik, (TM) küçük Grup II (moderate) : DKY yok, orta kulak küçük ve içerik deforme Grup III (severe) : DKY yok, orta kulak önemli derecede kayıp. Genellikle Gruo II ve III’ e cerrahi tedavi uygulanır. De La Cruz modifiye etmiştir.

Minör Majör Mastoid havalanma Normal Kötü Oval pencere Normal Anormal/yok Fasial sinir seyri Uygun Anormal İç kulak Normal Anormal
Minör malformasyonlarda kabul edilebilir işitme sağlanırken, major olgularda bu sonuç elde edilemeyeceği için opere edilmemelidir. Jahrsdoerfer puan sistemi:
PARAMETRE PUAN Stapes mevcut 2 Oval pencere açık 1 Orta kulak alanı 1 Fasial sinir normal 1 Malleus ve inkus var 1 Mastoid iyi havalanmas 1 İnkus-stapes bağlantılı 1 Yuvarlak pencere norma 1 Dış kulak mevcut 1
Bu puan sisteminin yapılabilmesi için yüksek rezolüsyonlu CT kullanılmalıdır.Toplam puan 10 dur. Skoru 8 veya daha yüksek ise operasyon başarısı % 80’nin üzerindedir. Skoru 6 ise sınırda, 5 ve daha aşağı skorlar da başarı şansı çok azdır. Stapes mevcudiyetinden daha önemli olan oval pencere mevcudiyeti ve iyi havalanan mastoiddir. Pnömatize mastoid fasial sinir ve iç kulak yapılarının daha az risk ve diseksiyon kolaylığı ve iyi hacimli DKY oluşturulmasını sağlar. Schuknecht klasifikasyonu (klinik ve primer cerrahi gözlemlerin kombinasyonudur) TipA (meatal) :Atrezi DKY’nu fibrokartilajinöz kısmı ile sınırlıdır. TipB (parsiyel) :Atrezi hem fibrokartilajinöz hem kemik kısmı içerir.Timpanik membran gözlenebilir.Minör ossiküler malformasyon ve hafiften şiddetliye kadar değişen işitme kaybı mevcuttur.Fasial sinir oval pencere üzerinden aberan bir seyir gösterir. TipC (total) :Total atretik kanal var, timpan zar yok. Fakat iyi havalanan orta kulak mevcut.Kısmi veya total kemik atretik plate, kemikçiklerin başları yapışık, malforme, stapesle hiçbir bağlantısı yoktur. TipD (hipopnömatik) :Total kanal atrezisi ve kötü havalanan orta kulak mevcut. Treacher Collins sendromu gibi displaziler yaygındır. Fasial kanal ve kemik labirent anomalisi mevcut olup cerrahi için kötü adaylardır. Chiosse 1983 yılında glenoid fossa lokalizasyonuna dayanan bir klasifikasyon yaptı. Tip I : Glenoid fossa normal pozisyonda TipII : Orta derecede displazi TipIII :Orta kulak üzerine süperpoze olmuş TipIV :Orta kulak üzerine süperpoze olmuş ve mastoid pnömatizasyon kaybı var. Tip I ve II cerrahi için ideal, Tip III greft lateralizasyonu, Tip IV cerrahiye aday değildir.
TANI ve HASTALARIN DEĞERLENDİRİLMESİ:
Tanı doğumdan hemen sonra konur. Konjenital aural atrezi (KAA)’de iç kulak anomalisi % 11-47’dir. Mikrotia ve atrezili her bebeğe neonatal dönemde BERA yapılmalıdır.Ayrıca işitmenin değerlendirilmesi için otoakustik emisyon (OAE) ve çocuğun yaşına göre oyun odyometrisi, odyometri, impedans, stapes refleksi yapılabilir.İşitme kaybının tayininden hemen sonra mümkün olan en erken dönemde amplikasyon yapılmalıdır. Özellikle bilateral olgularda hayatın ilk aylarından itibaren başlanması gerekir (bilateral olgularda kemik iletimli işitme cihazı). Unilateral olgularda genellikle karşı kulak normal olduğu için gerekmez fakat nadiren unilateral vakalarda asmplifikasyon gerekebilir.Aural atrezili sendromik çocuklarda ( Treacher Collins, Crouzon, Pierre Robin, Goldenhar Send. …) cerrahi düzeltme henüz iyi değildir. Uzun süreli kemik iletimli işitme cihazları kullanmaları gerekir. Bu nedenle hastalarda diğer organ ve sistemlerde anomalileri olabileceği hatırlanmalıdır. KAA’li nonsendromik çocuğun işitme ve konuşma eğitimine mümkün olan en kısa zamanda başlanmalıdır. Yapısal anomali değerlendirilmesi için radyolojik (HRCT) ve cerrahi değerlendirme 6 yaşına kadar ertelenmelidir. Konjenital kolesteatom olabilir. Schuknecht, konjenital meatal stenozlu 7 kulağın hepsinde, parsiyel atrezi ve dar kanallı 11 kulağın 3’ü, tam atrezili 50 kulağın 2’sinde kolesteatom saptamıştır.Bu olgularda öncelikle kolesteatom çıkarılır ve enfeksiyonun rezolüsyonu sağlanır.
AURİKULA REKONSTRÜKSİYONU ZAMANI ve ATREZİPLASTİ: Bilateral olgularda 5-6 yaşına kadar beklenmelidir. Bunun iki önemli nedeni vardır. I)Kartilaj greft alınan donör (alt kostakondral bölge) bölgenin yeterli gelişimi ve füzyonu gerekir. II) Mastoid pnomatizasyonu gelişimi içindir. İşitme restorasyon cerrahisi mikrotia tamirinden sonra yapılmalıdır. Çünkü aurikulanın onarımı esnasında skatris dokusu oluşacaktır.Unilateral olgularda (karşı kulak işitmesi normal) mikrotia ve atrezi onarımı elektif bir girişimdir. Hasta koklea, vestibüler sistem ve fasial sinire olası önemli riskleri yeterince anlayacak yaşa ulaşıncaya kadar beklenmelidir. Fakat minör atrezilerde ebeveynlerle görüşülerek cerrahi uygulanabilir.
PREOPERATİF DEĞERLENDİRME: Bilateral olgularda hayatın ilk haftasında ABR ile değerlendirme yapılıp kemik iletimli işitme cihazı ile işitme kazancı sağlanmalıdır. Radyolojik değerlendirme daha sonra yapılır (6 y). Radyolojik inceleme preoperatif dönemde aksiel ve koronal planda HRCT’dir. Üç boyutlu rekonstrüksiyon CT preop. değerlendirmede henüz erkendir. Konjenital malformasyonlu bir kulağın cerrahi rekonstrüksiyonu planlanırken görüntüleme yöntemi ile 4 hususa dikkat edilir. 1. Tremporal kemiğin pnömatizasyon derecesi. 2. Fasial sinirin seyri (oval pencere ile horizontal kısmın ilişkisi ve mastoid segmentin lokalizasyonu). 3. Oval pencere ve stapes tabanı varlığı. 4. İç kulağın durumu. Mastoid pnömatizasyonun yokluğu major inoperabilite nedenidir. Oval pencere üzerine fasial sinir prolapsusu, ossiküloplasti ve işitmenin düzeltilmesini engelleyebilir. Şayet oval pencere yoksa lateral semisirküler kanal fenestrasyonu ile birlikte yapılan cerrahi veya işitme cihazı takılması endikedir. Atrezi cerrahisinde fasial sinir injurisi için potansiyel vardır. Sinirin 2. genusu genellikle 120 dereceden daha keskin açıya sahip olabilir ve mutad lokalizasyonundan daha lateralde yer alır. Fasial sinirin anormal seyre sahip olmadığı atrezik kulaklarda bile fasial kanal ile TME arası ve kavum timpani posterior duvarı arası mesafe daralmıştır.Mastoidin hacmini tahmin etmek için mastoid tip, mevcutsa suprameatal spin (henle spini), zigomatik ark ve kondilin palpasyonu yapılır. Bu ölçüm mastoid havalı hücreleri kullanılarak yeni kulak kanalı oluşturması için faydalıdır. Cerrahiye aday hastalarda;
9 BERA veya rutin odyometri ile yeterli koklear fonksiyona sahip olmak 9 Normal izlenen iç kulak (CT) 9 İyi gelişmiş mastoid 9 İyi bir oval pencere ve fasial sinir ilişkisi Jahrsdoerfer’in puan sistemine göre 7 veya daha fazla puana sahip olgularda işitmenin düzeltilmesi % 75’den fazla ve fasial sinir riski azdır(sinir monitarizasyonu yapılanlarda risk daha da azdır). Hipogastriumdan split-thickness cilt greft ile yeni DKY oluşturulacağı hakkında hastalar bilgilendirilmelidir. Başlangıç aşamasında sık postoperatif kontroller gerekir. Greft lateralizasyonu riski %26-28, sensörinöral işitme kaybı %2, fasial paralizi riski %1 dir.Diğer komplikasyonların riski diğer mastoidektomi işlemleri ile aynıdır.
CERRAHİ TEKNİK: İlk atreziplasti teknikleri başarısız oldu çünkü kötü timpanoplasti teknikleri kullanılmış, işitme restorasyonu için lateral semisürkuler kanal fenestrasyonu ilave edilmiş. Eş zamanlı olarak meatoplastideki gelişmeler atreziplastinin başarı şansını artırmıştır.Oval pencerenin konjenital yokluğunda fenestrasyon bir tercih olarak kalmasına rağmen ossikülopastideki modern teknikler tercih edilir ve iyi sonuçlar alınır olmuştur. Endotrekeal anestezide fasial sinir monittarizasyonu yapılarak hastaya uygun pozisyon verilir. Postaurikular bölgeye geniş bir traş yapılıp aurikula ve postaurikular alan povidon- iyot ile hazırlanır. Ayrıca alt abdomen(cilt grefti dönor alanı) aynı şekilde hazırlanır. Preop. rutin antibiotik kullanılmaktadır. Postaurikular temporo-oksipital insizyon yapılır.Mikrotia tamiri yapılmış olgularda kostal kartilaj grefti açığa çıkarılmamalıdır. Subkutanöz doku öne yani TME’e doğru eleve edilir. Periosta “T” insizyon yapılıp mastoid korteks görülecek şekilde periost yine öne doğru eleve edilir. Büyük bir parça temporal fasya grefti alınarak hazırlanır.TME eklem sahası fasial sinir veya timpanik kemiği teyit etmek için eksplore edilir. Atreziplasti için yapılan literatür taramasında, anterior yaklaşım, transmastoid yaklaşım ve anterior yaklaşım modifikasyonları görüldü. Cerrahi yaklaşımlar arasında çok kuralcı ayrımlar görmedik ve bu yaklaşımlar tek başına veya kombine olarak kullanılabilir. ANTEROİR YAKLAŞIM: Eğer bir timpanik kemik kalıntısı mevcutsa yeni kulak kanalı ya ondan yada fossa dura seviyesinden başlatılır. Eğer kalıntı yoksa linea temporalis seviyesinden glenoid fossanın posteriorundan turlamaya başlanılır. Cerrah daima atretik kemikte birkaç landmark olduğunu aklında tutmalıdır. Kesici ve elmas TUR kullanılarak diseksiyon mediale ve öne doğru gerçekleştirilir. Orta fossa plate ortaya konur ve epitimpaniuma yönelinir, burada yapışık malleus başı inkus cismi izlenir. Kemikçikler üzerine de turlama yapılırken dikkat edilmelidir. Çünkü inkudo-stapedial eklemin intakt olduğu var sayılıp yüksek hızlı tur enerjisi iç kulağa geçerek sensörinoral işitme kaybına (SNİK) neden olabilir.Epitimpaniumdaki kemikçik kitlesi titiz bir şekilde atrezik plateden diseke edilir.Bu şekilde çalışma ile bu yapıların medial komşuluğunda olan horizontal fasial sinir korunmuş olur. Atrezi plate mikro elmas tur ile çıkarılır.Kemikçikleri görmek için kürete edilir.Deforme olmasına rağmen kemikçik zincir tam ise yerinde bırakılır. Hastanın intakt kemikçik zinciri ile kemikçik rekonstrüksiyonu protez kullanımına tercih edilir.Kemikçik zincir tam değil ise ya mobil footplate yada stapes başına total veya parsiyel protez kullanılabilir. Seyrek olarak kapalı oval pencere tur yardımıyla açmak gerekebilir. Yeni kulak zarının greftlenmesinden önce protez kartilaj ile kaplanır. Bazen stapez footplatei fasial sinirin anormal seyri nedeniyle görülemeye bilir. Bu durumda kemikçik protezleri zor ve tehlikelidir. Böyle durumda işitme restorasyonu için LSSC fenestrasyonu gerekebilir veya işitme cihazı kullanılması için konsey yapılır. Yeni DKY normalin 1.5 katı oluncaya kadar turlama yapılır. Fakat TME sahası ve fazla sayıda mastoid hücre ortaya çıkarılmamalıdır. Önceden hazırlanan cilt grefti donör bölge açılır.0.012 inç kalınlığında, 6×6 cm split-thickness greft Brown dermotomuyla elde edilir. Donör bölge hemostazı 1/100 000’ lik adrenalinli 1/100 lidokain ve trombin
solüsyonlu spanç ile sargı yapılarak sağlanır. Donör bölge steril op-site ile kapatılır.Cilt greftinin bir kenarı 4-5 üçgen parçacık çıkarılarak zig zag görünümde kesilir.Zig zag noktalar işaretlenir(inspeksiyonu kolaylaştırmak için).Cilt grefti nemli ve tespitli olarak bir kenarda tutulmalıdır.Kuru temporal fasiaya ideal olarak 20×15 mm ebadında oval şekil verilir.Timpanomeatal greftin lateralizasyonunu önlemek için greftin ön ve üst kısmına 3×6 mm’lik küçük kesiler yapılır. Lateralizasyon, hastaların %22’sinde ortaya çıkan, kötü işitmeyle sonuçlanan en yaygın sebeptir. Bu gerftleme işleminden 30 dk önce anestezist NO’i kesmelidir. Fasiya, kemikçik zincir üzerine veya protez kullanılmış ise protez üzerine kartilaj konulduktan sonra yerleştirilir. Kulak kanalı çevresel olarak split-tickness greft ile oluşturulur. Zig zag kısım medial olarak ve kısmen de fasiya üzerine serilir. Tüm DKY kemiği kapatılır. Antibiotikli, tek kat, absorbabl gelatin sponge yeni timpanomeatal fasia ve cildini yerinde tutmak için kullanılır. 0.020 inc’lik takviye silikon sheet anterior timpanomeatal açıyı oluşturmak üzere greft üzerine yerleştirilir. Medial kanal duvarını paketlemek için büyük bir parça merosel yerleştirilir. Normal iyileşmenin sonucu olarak çapının %30’u azalacak olması nedeniyle 14 mm’lik meatus oluşturulur.Mikrotia tamiri için konulan kartilajı soymaktan ve zarar vermekten kaçınılmalıdır. Cilt,subkutanöz doku ve kartilaj yeni meatus üzerinde 1.4 cm çapta çıkarılır. Kulak döndürülüp fazla olan kanal cilt grefti uygun şekilde eksize edilir. Mastoid korteks üzerindeki periosttan, kulak kepçesinden ve meatustan geçen bir veya iki absorbabl sütür ile stabilize edilir.5/0 Ti-Cron 6-7 sütür meatal cilde çepeçevre greft kenarına atılır. Daha sonra her bir Ti-Cron sütür arasından absorbabl sütürler(6/0 hızlı absorbabl düz katgüt) geçerek bağlanır. DKY lateral kısmı ve meatus tamponlanır. Periost arkaya ve içe sütüre edilir. Böylece meatusun geniş açık şekilde iyileşmesini sağlar. Postaurikular insizyon kapatılarak operasyon tamamlanır. TRANSMASTOİD YAKLAŞIM: 10 yıldan fazla zamandır otörler bu yöntemi kullanmıyorlar.Anterior yaklaşımda olduğu gibi mastoid korteks ve glenoid fossa ortaya konur. TME arkasında linea temporalis seviyesinde diseksiyon yapılır. Sino-dural açı ortaya konup antrum medial olarak takip edilir. LSSK, malleus-inkus kompleksi ve atrezi plate identifiye edilir. Atrezi plate mikro tur yardımıyla çıkarılır. Mastoidektomi ve fasial sinir gözlemek için fasial ringi düşürülür. Canal wall down teknik ile DKY oluşumu sağlanmış olur. Operasyonun kalan kısmı (ossikulopasti, timpanoplasti ) evvelce bahsedildiği gibidir. Sadece ek olarak geniş mastoid hücrelerin meatoplasti öncesi kemik plate yada yumuşak doku ile obliterasyonudur.

MODİFİYE ANTERİOR YAKLAŞIM: Kalın kemik atrezi plateli hastalarda medial diseksiyon esnasında oryantasyon zor olabilir. Bu hastalar tipik olarak birkaç hava hücresi mevcuttur. Altta ve arkaya doğru diseksiyon sırasında yanlışlıkla karotis, lateral kanal,fasial sinir zarar görebilir. Başlangıçta posterior diseksiyon yapılarak oryantosyon sağlanır. Posterior antrotomi yalnızca sinodural açıda sınırlıdır. Bu diseksiyon LSSK ve kemikçik kitlenin tanınması için imkan tanır. Yeni DKY için anterior yaklaşımdaki gibi glenoid fossanın hemen arkasından turlamaya başlanır.Böylece intakt canal wall mastoidektomi yapılmış olur. Lateral kanal güvenli bir diseksiyon için iyi bir landmark olarak kullanılır. Cerrahinin kalan kısmı evvelce bahsedildiği gibidir.
POSTOPERATİF BAKIM: İlk postoperatif günde mastoid sargı açılır ve steri-stripler postoperatif 7. günde alınır. Günde 1-2 kez kanal meatus tamponu üzerindeki pamuk top değiştirilir. Cilt greft donör bölgedeki op-site en az 3 hafta yerinde kalır.Hasta 5 gün anti-stafilokokal antibiotik alır. Cerrahiden bir hafta sonra postaurikular strips çıkarılır. Meatustaki sütürler alınır. Kabuklanmalar temizlenir ve meatus tamponu düzeltilir. Postaurikular bölge yıkanabilir fakat kanala su kaçırılmamalıdır. Postop 2. haftada merocel tamponun kurumuş kısmı çıkarılır Meatusa antibiotikle ıslatılmış gelatin sponge yeniden konulur. Hastaya DKY’ daki tamponu günde iki kez antibiotik damlatması öğretilir. Bu zaman zarfında op-site
kaldırılır.Donör bölge başlangıç iyileşme aşaması tamamlamıştır. Postop 3. haftada jelatin sponge ve silikon sheet çıkarılır. Hasta 8-12 hafta damlayı kullanmaya devam eder. İlk postop odyogram 6-8 hafta yapılır. Bu dönemde konulan spongellerin tama yakını kaybolmuş ve kanal iyileşmiştir. Odyogramlar 6 ayda bir ve daha sonra yılda bir tekrar edilir. SONUÇLAR: House kulak kliniğinde De La Cruz ve arkadaşları 239 hastanın 302 atrezik kulakları incelendi. Vakaların tümü Altmann klasifikasyon modifikasyonu De La Cruz’un kullandığı minör ve major kriterlere göre sınıflandırıldı. Hastaların 141’i (%59) erkekti,169 unilateral olgunun 108’i (%64) sağ kulaktı. 70 vaka unilateraldi. 30 hastada eşlik eden diğer anomali; yarık damak (%5), treacher collins (%6), mondini’s iç kulak deformitesi(%7), stenotik internal audituar kanal (%1) ve ipsilateral fasial anomali(%11) idi. Cerrahi öncesi iki iştmeyen kulak vardı. Unilateral olguların 5’inde normal görülen kulakta hem işitmiyor hem de kolesteatom mevcuttu.9 atrezik kulakta kolesteatom mevcuttu,çoğunlukla atrezik plate’in lateralinde idi. 65 kulağa primer atreziplasti yapıldı.İşitme sonuçları çok iyi idi. %16 10 db’ den az, %53’ü 20 db’in altında, %73’ü 30 db’in altında iletim defektine sahipti. Bir vakada yüksek frekans SNİK gelişti fakat düşük frekanslar iyiydi. LSSK yapılan bir vakada total işitme kaybı gelişti. 6 kötü pnomatize atrezik kulak ise işitme restorasyonu yapılmadan kulak kapatıldı. Postop fasial paralizi olmadı. Fakat başka yerde opere olmuş 18 olgunun ikisinde fasial paralizi görüldü. %14 kolesteatom vardı. 20 vakada revizyon cerrahisine ihtiyaç duyuldu. En sık neden TM lateralizasyonu ( 14 vaka %22) idi. Cerrahi sonrası ilk 12 ay içinde vukubulur. 5 hastada kanal stenozu geliştiği için tekrar opere edildi. Diğer bir neden ise inatçı akıntı idi. 20 vakanın 18’i (5’i stenozlu) başlangıçta full-thickness greft kullanılmış idi. Split-thickness cilt grefti stenoz ve revizyon cerrahisi insidansını azalttı. Revizyon cerrahisini takiben işitme sonuçları çok iyiydi. %10 air-bone gap 10 db altına inmiş. %60 20 db’in altına inmişti. Bir hastada oval pencere yokluğuna bağlı tur kullanılmasını takiben dertin SNİK izlendi. Molony ve De La Cruz 1984-1988 arasında House kulak kliniğinde 24 atreziplastiyi incelediler. Anterior yaklaşım %79, transmastoid yaklaşım ise %60 başarı oranına sahipti. KOMPLİKASYONLAR: Atreziplasti komplikasyonları; %26 timpanik membran lateralizasyonu %8 DKY stenozu %2 SNİK %1 fasial paralizi Lateralizasyonu azaltmak için greft yerleştirilmeden 30 dk önce NO gazı kesilmeli, tablar hipotimpaniuma ve epitimpaniuma yerleştirilmeli, anterior timpanomeatal açı sağlamak ve greftin pozisyonunu korumak için silikon sheeet kullanılmalıdır. Lateralizasyonun takibi için hastalar 12-16 ay takip edilmelidir. Geniş split-thicknes cilt grefti kullanarak stenoz insidansı azaltılır. Sık sık meatusun inspeksiyonu ve erken merosel tampon uygulanması reoperasyonu engelleyebilir. Enfeksiyonun erken tanınması ve tedavisi bu açıdan önemlidir. Daha iyi görüntüleme teknikleri ile birlikte oval pencere problemleri preop görüntülenebilir. İntraoperatif fasial sinirin elektromyografik monitörizasyonu fasial injuri riskini azaltır. ALTERNATİF TEKNİKLER: 6 yaşında bilateral olgularda yüksek cerrahi riski durumunda kemik iletimli, işitme cihazı ile kullanılmaya devam edilir.İşitme cihazları implante edilebilir. Fakat çocuklarda önerilmemektedir. Çünkü cerrahi skarlaşma ve gelecekte aurikular rekonstrüksiyon için vasküler planlarda bozulmaya yol açabilir.Klinik kullanımda iki tip kemik implantabl işitme cihazı (BAHA) vardır. BAHA cerrahisi 3-4 ay ara ile yapılan iki aşamalı cerrahiden oluşur.
Bu implantasyon cerrahisi tek aşamaya indirmek için çalışmalar vardır. BAHA kemik yolu eşiği 45 ve daha iyi olan hastalarda %90 düzelme sağlar.

ÖZET: KAA tedavisi zor olan bir problemdir. Erken tanınıp, amplifikasyonu yapılmalı ve konuşma_dil eğitimi bilateral olgularda çok önemlidir. Operasyona aday olgular için radyolojik ve klinik kriterler hem estetik hemde fonksiyonel başarı için önemlidir. İşitmede iyi sonuç elde etmek için, cerrahinin risk ve sonuçları için hastalar minör ve major malformasyon olarak sınıflandırılmalı. Cerrahiden iyi bir sonuç almak için postop takipler şarttır.

Doç. Dr. Enver ALTAŞ Dr. Melik AYVERDİ
Kaynaklar:

1. Auguilar EA:Major congenital malformations of the auricle. In Baily BJ and others, editors: Head and neck surgery, otolaryngology, philedelphia,1933, JB Lippincott 2. De La Cruz A, Chandrasekhar SS. Congenital malformation of the Temporal bone. In Brackmann DE, Shelton C, Arriaga M, editors: otologıc Surgery, Philedelphia, WB Saunders, 1994,pp 70-84 3. De La Cruz A, Linthicum Jr FH; Luxford WM: Cogenital atresia of the external auditury canal ,Laringoscope 95:421,1985 4. Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, aguilar EA, at al. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol 13 (1):6-12 1992 5. Schuknecht HF. Congenital aural atresia. Laryngoskope 1989 sep;99(9):908-917 6. Kountakis SE,Helidonis E, Jahrdoerfer RA. Mikrotia grade as an indikator of middle ear development in aural atreresia. Arch Otolaryngol Head Neck surg. 1995 Aug;121(8):885-6 7. Mattox DE, Nager TG, Levin LS. Congenital Aural Atresia: embryology,patology,classification, genetics and surgical management. In Paparella MM. Otolaryngology,Philadelphia,WB Saunders,1991,pp 1191-1225. 8. Schuknecht HF. Congenital aural atresia and congenital middle ear cholesteatoma. In Nadol JB Jr, Schuknecht HF (eds). Surgery of the Ear and Temporale Bone. New York, Rafven press,1993,pp 263-274 9. Nishizaki K, Masuda Y, Karita K. Surgikal management and its post-operative complications in congenital aural atresia. Acta Otolaryngol Suppl 1999;540:42-4 10. Shih L, Crabtree LA. Long-term surgical results for congenital aural atresia. Laryngoscope 1993 Oct;103(10):1097-102

Konjenital Aural Atrezi Nedir